应对罕见病例：年轻成人双叶胆囊伴胆囊下导管胆囊炎和胆管炎——病例报告

, 胆囊重复是一种罕见的肝胆系统先天畸形，根据尸检报告，其发病率约为1/4000。其病因推测源于胆道系统发育过程中肝憩室的异常增生。

Boyden于1926年首次描述了胆囊重复及其不同的解剖结构。随后，Harlaftis等人于1977年将重复胆囊的解剖结构分为两类：分裂原基（vesica fellea divisa）和副胆囊（vesica fellea duplex）。前者的特征是胆囊具有独立的胆底区，进一步细分为有隔、双叶和Y形结构，由单一胆囊管引流。这与双胆囊或副胆囊形成对比，后者由服务于每个胆底区域的独立胆管划分。在此分类中，靠近肝脏的胆囊被称为副胆囊。[图 1]。

图 1.

基于 Harlaftis 提出的两类胆囊重复分类：分裂原基（vesica fellea divisa）和副胆囊（vesica fellea duplex）。

患者开始接受广谱静脉抗生素、退烧药和足量静脉镇痛治疗，并给予足量补液，持续 7 天。磁共振胆管造影 (MRCP) 显示胆囊呈双叶状，单胆管管壁增厚水肿，厚达 6 毫米，胆道系统扩张（肝总管 8 毫米，胆总管 7 毫米，肝内胆管根轻度扩张）。(图 2) 患者接受保守治疗 7 天后无反应，黄疸未缓解。医生计划进行内镜胆管造影 (ERCP)，包括括约肌切开术和 7 号支架置入术，以减压胆道系统，从而降低血清胆红素并减轻脓毒症负荷。(图 3) 患者对手术反应良好，血清胆红素和白细胞总数逐渐显著下降。

图 2.

(a) 磁共振胆管造影 (MRCP) 显示胆囊双腔（箭头所示）；(b) 胆道重建显示双胆囊通过单胆管引流至肝总管。

图 3.

经内镜胆管造影 (ERCP) 显示双腔胆囊。

患者在 ERCP 术后第三天血清胆红素和脓毒症恢复正常后，安排接受腹腔镜胆囊切除术。手术计划在患者出现症状 18 天后进行。使用 30 度角腹腔镜进行检查，可见胆囊紧密粘连，单层腹膜覆盖下可见两个胆囊底。行粘连松解术，并将双侧胆囊底向上牵拉。术中对Calot三角进行了细致的解剖，揭示了一条约3毫米长的膀胱下异常导管/Luschka导管，其起源于肝右叶，并汇入胆囊管。应用靛蓝绿(ICG)模式可清晰地勾画出胆道解剖结构，从而确认了这一点。（图4）术前影像学检查未发现该异常，因为磁共振胆管造影(MRCP)显示肝内胆道系统引流正常。重复胆囊被归类为Harlaftis 1B型，其特征为双叶或V形形态。

图4

术中肝胆三角解剖图，显示两个胆囊均有单根胆囊管，经细致解剖并用血夹钳夹闭后，可见膀胱下导管/Luschka导管。

仔细勾画Luschka膀胱下胆管，并追溯其起源于肝右叶，远端引流至胆囊管。用止血夹固定胆管，并与标本一起切除，以避免胆管进一步受炎症病理影响，同时也便于对异常胆管进行组织病理学分析。（图5）。

图5

切除的双叶胆囊标本，符合Harlaftis 1B型胆囊切除术，切除腹膜覆盖层。