以 Chilaiditi 征为表现的先天性部分膈膨出症：一例病例报告

, 一名7个月大的白人男性，因在另一家转诊中心出现咳嗽、紫绀和呼吸窘迫发作期间偶然诊断为右侧膈疝，于4个月大时转诊至院就诊，寻求第二诊疗意见（图1）。患者经抗生素治疗后症状改善，并逐渐康复，未出现复发。体格检查显示，患者完全健康，无肠梗阻或呼吸窘迫症状，全血细胞计数和生化指标均在正常范围内。既往病史提示为足月新生儿，妊娠、分娩及分娩过程顺利。

图1

诊断为膈疝的半膈抬高

为了获得更清晰的病变三维(3D)图像，我院进行了16排CT检查，结果证实了Chilaiditi征。可见横膈膜和肝脏之间可见扩张的肠管（肝曲）。心脏轻微上外侧移位。肝脏解剖结构正常。右半膈肌向前抬高，未见膈肌缺损征象（图2）。膈肌荧光透视成像显示膈肌在吸气和呼气时运动正常。

图2

增强CT冠状三维重建显示结肠管及其肠系膜脂肪和血管沿右前肝周间隙上升（箭头所示）。右半膈肌抬高；未见膈肌缺损征象。

患儿父母注意到患儿严重不适，主要原因是最初诊断为膈疝，并坚持要求进一步检查。经父母同意，进行了诊断性腹腔镜检查以评估解剖细节。择期腹腔镜检查发现横结肠的一半位于膈肌和肝右叶之间的前方，无任何异常固定。最显著的发现是右膈肌内侧缺乏肌纤维，且几乎透明（图3）。由于目前膈肌解剖结构脆弱，任何手术矫正均被认为不必要且危险。患者已随访11个月，目前情况良好。胸部X光片显示相同的发现，无明显变化。

图3

腹腔镜视图：右膈肌内侧缺乏肌纤维（肺部清晰可见），几乎透明（大箭头）。M显示正常膈肌外观