患有 1 型 Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser 综合征的年轻女性出现双侧卵巢腹股沟

一名 25 岁的女性因双侧腹股沟区肿胀 1 个月而来院门诊就诊。她之前的健康状况正常，没有手术或外伤史。最重要的是，她强调自己在那个年龄之前从未有过一次月经周期。她的家族史中没有已知的疾病。

她身高 1.60 米，耻骨、大腿内侧和腋窝处有粗毛。乳房轮廓呈成人形状，乳晕平坦。腹部检查时，双侧腹股沟区可触及肿胀。两个肿胀均可缩小，咳嗽冲动试验呈阳性。心血管、呼吸和神经系统检查未见异常。

根据检查结果，要求对腹部和骨盆进行超声扫描。超声检查显示右侧卵巢位于右侧高位腹股沟管内（图 1），左侧卵巢位于腹股沟深环水平（图 2）。双侧卵巢大小正常。此外，扫描未显示子宫，提示子宫发育不全或严重发育不全（图 3）。未发现其他腹部器官（肝脏、肾脏、膀胱和脾脏）异常。根据超声检查结果，送检血液样本进行核型分析，结果为 46, XX。

图 1。

右侧卵巢，右侧腹股沟管高位血管正常。

图 2。

左卵巢位于左腹股沟深环水平，血管分布正常。

图 3。

盆腔超声检查未显示子宫处于正常解剖位置且膀胱充盈。

临床诊断为 1 型 MRKH 综合征伴双侧卵巢腹股沟疝。因此，患者及其监护人接受了详细的教育，了解病情性质以及腹股沟卵巢疝修补的必要性，以防止可能发生的无法复位和嵌顿。

在获得适当的书面知情同意后，患者在脊柱麻醉下接受了手术。在术中解剖右侧腹股沟管时发现腹股沟斜疝。疝囊向前打开，露出卵巢、右侧输卵管和残子宫（图 4）。小心翼翼地减少疝内容物，并进行疝切开术。最后采用网片成形术加固腹股沟管后壁（图5）。采用同样的手术技术解剖左腹股沟管。术中发现疝囊内有左卵巢和输卵管（图6）。疝内容物减少，实施疝切开术和网片疝成形术（图7）。患者围手术期过程顺利，术后第3天出院。

图4。

图片显示右侧疝囊（黄色箭头）、残子宫（紫色箭头）、右侧输卵管（黑色箭头）和右侧卵巢（绿色箭头）。

图 5。

右腹股沟管网片修复。

图 6。

图片显示左侧疝囊（绿色箭头）、左侧卵巢（橙色箭头）和左侧输卵管（蓝色箭头）。

图 7。

左腹股沟管网片修复。