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,一名 37 岁的日本男性因其腹部肿胀至脐部的主诉而去家庭医生处就诊,没有胃肠道和泌尿系统症状。他没有既往病史或合并症,包括药物治疗、手术或创伤。他报告也没有病史,也没有泌尿生殖系统恶性肿瘤的家族史,包括与当前病例类似的肿瘤。体格检查显示下腹部有一个大的弹性肿块,没有压痛。腹部计算机断层扫描 (CT) 显示腹直肌内层有一个 20 厘米大的实性肿块。肿块从脐背连续到膀胱。没有观察到明显的淋巴结肿大。肿块在增强 CT 上呈弥漫性增强,提示血管分布丰富(图 1A-C)。磁共振成像 (MRI) 在 T2 加权图像 (T2WI,图 1D) 上显示不均匀信号强度(主要为低信号;但部分显示高强度)。怀疑为平滑肌瘤性肿瘤;但不能排除脐尿管癌,因为它与脐相邻。膀胱镜检查未显示粘膜异常或膀胱壁隆起。实验室检查结果在正常范围内(血清肌酐显示 0.86 mg/dL,正常范围为 0.65-1.07 mg/dL),尿液细胞学检查为阴性。患者随后被转诊至作者的泌尿外科进行手术干预。作为术前诊断,由于脐尿管癌与脐相邻以及通过影像学观察到部分肿瘤内部的不均匀表现,因此考虑为脐尿管癌。然而,没有观察到肿瘤的明显起源,巨大的肿瘤与肠道器官广泛接触,表明肿瘤与肠道之间有粘连或只有非常狭窄的空间。腹腔镜检查被选为初始方法,因为该手术适合在狭窄空间内观察并且创伤性极小。计划先进行腹腔镜手术从颅侧切除肿瘤,然后进行开腹手术进行部分膀胱切除术。
图 1。
放射学检查(CT 和 MRI)的外观。
增强 CT 显示腹直肌内层(A:轴向,B:冠状,C:矢状)有 21 × 17 × 8 cm 大小的大型实体肿瘤。肿瘤在头侧呈分叶状,且增强不均匀。肿瘤与膀胱的边界不清晰(C)。未观察到明显的淋巴结肿大。MRI(T2WI)显示低强度异质肿块延伸至脐部(D)。
手术期间,在术后第 1 天开始间歇性充气加压以防止静脉血栓栓塞。患者被置于仰卧位。在脐部头侧 4 cm 处放置一个摄像口,然后按常规程序进行开腹手术。如图 2A 所示,肿瘤位于腹膜外层,未观察到与腹腔内器官的明显粘连。然后作者放置了另外两个端口(均为 5 毫米,位于左侧,因为操作者位于患者的左侧)。作者切开包围的腹膜,并切除脐下 1 厘米处的正中脐带(没有出现侵袭的迹象)。肿瘤顺利从腹壁(腹直肌,图 2B)切除,作者到达前 Retzius 间隙。接下来,从下腹部切口开始开放手术。膀胱内充满生理盐水,并通过超声确认手术切缘。由于肿瘤在前壁的穹窿处牢固而广泛地粘附在膀胱上,因此将肿瘤与膀胱壁一起整块切除(部分膀胱切除术)。肿瘤总重1600g,手术时间287min,出血量(包括尿液)1350ml。肿瘤大小21×17cm,边界清晰(图2C)。切面呈白色至灰色异质性外观(图2D)。未观察到明显坏死或出血。组织学上,梭形肿瘤细胞,细胞核细长,束状增生(图2E)。免疫组化上,肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白和结蛋白呈阳性(图2F);然而,S100呈阴性。MIB-1标记指数为1.2%。这些发现与平滑肌瘤相符。患者无围手术期并发症,术后第7天出院,留置导尿管。术后1个月,膀胱造影后拔除导尿管以排除漏尿。虽然此时膀胱容量约为70 ml,但术后3个月膀胱容量增加超过200 ml。术后3年患者仍无复发。报告符合SCARE标准。
图2。
术中发现和病理表现。
肿瘤位于腹膜外层,未观察到与腹腔内器官明显粘连(A)。通过顺行入路将肿瘤从腹壁顺利切除(B,肿瘤:箭头)。显示宏观外观(C-D)。肿瘤大小为 21 × 17 厘米,边界清晰。切面呈白色至灰色异质外观。未观察到明显坏死和出血。组织学上,梭形肿瘤细胞具有细长的细胞核,以束状方式增殖(E)。免疫组织化学上,肿瘤细胞对结蛋白呈阳性(F)。 |