睾丸疝和隐睾综合征：开放式睾丸疝修补术和腹腔镜一期睾丸固定术治疗异位睾丸

，患者在急诊科就诊时进行了术前超声检查。超声检查发现左腹股沟疝内有液体和非阻塞性肠道。筋膜缺损最大可达 1.3 厘米。疝囊尺寸约为 4.0×1.4×5.3 厘米。多普勒成像显示疝出肠道内有血管，未见肠壁增厚。检查期间疝无法复位。在腹股沟管内可见左侧睾丸位于疝囊下方（图 1）。未见肿块、积液或淋巴结肿大。这项研究通过引入过早诊断性闭合元素影响了主刀医生的初步评估。没有考虑替代典型的隐睾左腹股沟斜疝的治疗方法。超声检查支持第一次检查的结果，但第二次检查的结果并不支持，这促使重新考虑对患者的鉴别诊断。患者的全血细胞计数正常，包括血小板、凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间正常。

图 1. 超声图像显示（A）筋膜缺损伴有突出的肠道和（B）睾丸，解释为腹股沟管内的发现。

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鉴别诊断
最初的鉴别诊断包括可能的双侧腹股沟疝和左侧异位睾丸（腹股沟睾丸）。儿科外科会诊四天后，患者的母亲致电外科医生办公室，担心左腹壁隆起再次出现。会诊外科医生的搭档 (SC) 对患者进行了评估，并联系了主刀医生 (MAE) 讨论患者的体格检查结果（图 2）。外科医生讨论了检查结果，并考虑诊断为腹疝，或者更具体地说是腹股沟疝。鉴于疝气可以复位，安排主刀医生在 3 天后进行随访评估。主治外科医生最初对诊断持怀疑态度，因为文献中报道的儿童腹股沟疝发病率极低。 然而，在准备随访时，主治外科医生研究了腹股沟疝，并发现了腹股沟疝-隐睾综合征的报道。文献提出了多种表现，包括缺失腹股沟管。在重复检查中，在左内环和腹直肌鞘边缘的道格拉斯弓状线上交替出现易于复位的疝气，这令人困惑。正是在这个时候，主治外科医生扩大了鉴别诊断，包括腹股沟疝，并考虑异位睾丸的位置在其他地方，而不是大腿或腹股沟管。考虑到外科医生担心监禁风险增加，家人同意在 1 周内紧急进行手术。儿科麻醉师被告知了患者的家族病史，认为不需要特殊考虑。

图 2. 显示左下象限侧腹壁疝。

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治疗
患者接受了紧急诊断性腹腔镜检查，包括开放式脐疝修补术、腹腔镜左睾丸固定术、开放式腹疝修补术（联合腹股沟疝修补术和左腹股沟疝修补术）和开放式右腹股沟疝修补术。进入腹部后，发现输精管和睾丸血管进入腹直肌腱膜的疝缺损，该腱膜位于腹直肌鞘外侧边缘和半月线之间。腹股沟疝和相邻的左腹股沟斜疝之间有一条明显的筋膜桥（图 3）。主刀医生、他的两个搭档（MB、LB）和一名儿科泌尿科医生（KG）进行了复杂的多学科讨论，最终确定了手术策略。在权衡了单阶段和双阶段睾丸固定术的风险和益处之后，决定实施腹腔镜单阶段睾丸固定术。腹腔镜探查了 Spigelian 疝囊，发现左侧未降睾丸及其相关的睾丸引带，它们附着在腹壁筋膜前方（图 4 5）。将睾丸从疝囊中分离出来，保留输精管和睾丸血管。一旦睾丸从其与疝囊的连接中分离出来，很明显 Spigelian 疝和腹股沟疝缺损已成为常见缺损，因为两者之间的筋膜桥已被消除（图 6），事实上，相应的疝囊已完全缩回腹部，切除了腹股沟管（图 7）。这留下了一个常见的前腹壁筋膜缺损，由现在合并的腹股沟疝和腹股沟疝组成（图 8）。左侧睾丸通过新腹股沟环放置在已消除的腹股沟疝和腹股沟疝缺损内侧（图 9）。然后将睾丸固定在左半阴囊的肉膜层上。然后用单丝可吸收缝线以简单的间断方式修复常见的腹侧疝，并以标准开放式方式修复右腹股沟疝（图 10），高位结扎疝囊（Ferguson 和 Gross 疝切开术）。

图 3. 术中初步发现两个独立的疝开口：腹股沟疝和腹股沟斜疝，由筋膜桥隔开。

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图 4. 睾丸因疝气而缩小。

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图 5. 附着在 spigelian 疝囊底部的带状部。

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图 6. 由减少的腹股沟疝囊和腹股沟斜疝囊组成的普通壁腹疝（后视图）。

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图 7. 常见壁腹疝显示腹股沟疝囊和腹股沟斜疝囊完全复位（后视图）。图中标明了计划进行睾丸固定术的新内环位置。

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图 8. 常见壁腹疝显示前筋膜缺损（前视图）。

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图 9。已完成的腹腔镜睾丸固定术显示睾丸血管、输精管、新内环和解剖结构的正确方向。

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图 10. 右侧腹股沟斜疝。

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由于大面积解剖和需要密切监测术后出血情况，患者术后在住院部停留 1 天。手术第二天他出院回家，情况稳定。术后 2 周和 6 周在门诊外科诊所进行随访。患者术后恢复良好。术后检查未发现疝气复发，双侧睾丸保持下降位置（图 11）。

图 11。术后 6 周患者显示腹股沟切口、腹壁切口、脐切口和左阴囊切口愈合。睾丸在左阴囊中安放良好，没有任何张力。

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截至 2015 年，文献中已报道了 78 名患有 88 个 spigelian 疝的儿科患者。Rushfeldt 等人将这种罕见现象命名为“spigelian 疝-隐睾综合征”，该综合征涉及 spigelian 疝缺损、包含睾丸的疝囊、缺乏腹带和缺乏腹股沟管，而 Patoulias 等人也认为这些发现构成了一种综合征。该患者存在同侧腹股沟管，并且发现腹带附着于腹壁筋膜，睾丸位于 spigelian 疝缺损内。新生儿期的表现表明患有先天性疝，可能表明该综合征有变异。

在发育过程中，腹带通常从睾丸的下极出现并迁移到未来阴囊的位置。腹膜囊从睾丸引带腹侧突出，睾丸引带最终变成鞘突。睾丸沿着鞘突移位到阴囊，由于睾丸引带和腹壁生长速度不同，睾丸被睾丸引带固定在阴囊中。鞘突的近端部分通常会消失，远端部分会附着在睾丸上，形成鞘膜。当鞘突保持开放状态时，会引起腹股沟疝或交通性鞘膜积液（图 12）。图 13 展示了腹壁的解剖结构，表明了鞘突疝与正常下降的睾丸的关系。虽然鞘突疝被认为是儿童前腹壁半月线和半环线交界处的先天性弱点，但尚不清楚其形成的原因。在正常胚胎学背景下考虑时，本例中睾丸下降的错误就更加有趣了。

图 12。第一作者对睾丸解剖变异的原始说明。（A）正常睾丸，鞘突闭塞。（B）鞘突未闭，伴有交通性鞘膜积液。（C）鞘突未闭引起的斜疝。这种疝穿过腹股沟深环和浅环。（D）腹横筋膜无力引起的直疝。这种疝仅穿过浅环，位于下腹壁血管内侧，这是斜疝和直疝之间的一个关键区别。

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图 13. 第一作者绘制的腹壁疝原始图。腹壁疝位于半月线处的筋膜薄弱处。此图中切除了腹横肌和腹外斜肌。

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诊断结果颇具挑战性，因为主治外科医生确实触诊到丝手套征，这是婴儿腹股沟疝的典型表现（图 14）。在耻骨结节皮肤触诊时，鞘突感觉就像两片丝绸被检查者的食指摩擦在一起。此外，超声检查提示存在肠道腹股沟疝，并错误地确认了睾丸位于腹股沟管内。在第一次检查中，没有发现腹疝的证据。腹壁疝的再次出现促使主治外科医生研究儿童腹股沟疝，并发现了儿童可能存在腹股沟疝-隐睾综合征的报告。外科医生得到的教训是，在检查患者时，即使在这种常规推断诊断的情况下，也要始终警惕过早的诊断结论，并保持质疑的心态。与家人共同协作、共同决策对于解决手术的风险、益处和替代方案至关重要。

图 14。第一作者绘制的丝绸手套征的原始插图。将手指从外侧向内侧放在耻骨结节上，可以触诊疝囊。这重现了将两块丝绸摩擦在一起的感觉。

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睾丸固定术和 Spigelian 疝修补术已被描述为使用开放式或腹腔镜技术。进行一期睾丸固定术的决定涉及复杂的多学科讨论和决策。术中发现在手术前是未知的，需要进行适当的分析推理以确保诊断的安全性和有效治疗。儿科外科团队和儿科泌尿科医生之间的合作讨论支持腹腔镜一期睾丸固定术。该决定的因素包括睾丸血管和输精管的长度、睾丸张力、睾丸固定术的解剖可行性和外科医生的经验。该手术通过将睾丸从 Spigelian 疝囊中完全缩回并在插入处移动睾丸引带来完成（图 5）。这样就消除了腹股沟疝和腹股沟疝之间的筋膜桥，并完全缩小了两个疝囊（切除了腹股沟管），在两者之间形成了共同的疝缺损（图 6）。在腹股沟内环内侧创建了一个新内环，睾丸通过该环放入阴囊，并在左阴囊中实施了睾丸固定术（图 7）。手术以开放式方式修复了新创建的共同壁腹疝、右腹股沟疝和脐疝。