应对罕见病：年轻成人双叶胆囊伴胆囊下管胆囊炎和胆管炎 - 病例报告和文献综述

•胆囊重复是一种罕见的异常，根据尸检报告，其发病率为1/4000。
•Boyden等人首次描述了胆囊重复畸形，Harraftis等人根据胆囊管的数量将其分为两组。
•临床上，双叶胆囊不会出现病理症状，但术前识别很重要，因为它可能会导致胆道解剖结构的伴随解剖变异，从而导致术后潜在的胆漏
•下胆管可互换地称为Luschka胆管，“代表胆管系统内罕见的解剖偏差，在胆囊窝附近延伸
•作者报告的病例有双叶胆囊的证据，术中有Luschka的皮下导管/导管的证据，已被识别并固定。

胆囊重复是一种罕见的肝胆器官先天畸形，根据尸检报告，其发病率约为 1/4000。病因推测源于胆道系统发育过程中肝憩室异常增生。

Boyden 于 1926 年首次描述了胆囊重复及其不同的解剖结构。随后，Harlaftis 等人于 1977 年将重复胆囊的解剖结构分为两个不同的类别：分裂原基（vesica fellea divisa）和副胆囊（vesica fellea duplex）。前者的特征是胆囊具有离散的胆底隔室，进一步细分为有隔膜、双叶和 Y 形结构，由单个胆囊管引流。这与双胆囊或副胆囊形成对比，副胆囊由服务于每个胆底隔室的独立胆管划分。在此分类中，靠近肝脏的胆囊被称为副胆囊。[图 1]。

图. 1.

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: 胆囊重复的分类基于 Harlaftis 提出的两组。分裂原基 (vesica fellea divisa) 和副胆囊 (vesica fellea duplex)。

患者开始接受广谱静脉抗生素、退热药和充足的静脉镇痛治疗，并补充足够的水分，持续 7 天。MRCP 显示双叶胆囊，单胆管，胆管壁增厚水肿，长 6 毫米，胆道系统扩张（肝总管长 8 毫米，胆总管长 7 毫米，肝内胆管根轻度扩张）。（图 2）。患者对保守治疗 7 天无反应，黄疸未缓解。他计划接受 ERCP 治疗，包括进行括约肌切开术和置入 7 French 支架以减压胆道系统，有助于降低血清胆红素并减少脓毒症负荷。（图 3）患者对手术反应良好，血清胆红素和白细胞总数逐渐显著降低。

图. 2.

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: (a) MRCP 显示双胆囊腔（箭头）（b）胆道重建显示两个胆囊通过单胆管引流到肝总管。

图. 3.

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: ERCP 显示双腔胆囊。

患者在 ERCP 后第三天血清胆红素和脓毒症恢复正常后，安排接受腹腔镜胆囊切除术。他的手术计划是在症状出现 18 天后进行的。使用 30 度角腹腔镜进行检查，发现胆囊紧密粘连，在单层腹膜覆盖下有两个可见的胆囊底。进行粘连松解术，将两个胆囊底移动并向上回缩。对 Calot 三角进行细致的解剖，发现了一条膀胱下异常导管/Luschka 导管，长约 3 毫米，起源于右肝叶并流入胆囊管。应用印度菁绿 (ICG) 模式确认了这一点，勾勒出了胆道解剖结构。 （图 4）术前影像学检查未发现此情况，因为 MRCP 显示肝内胆管系统引流正常。重复胆囊被归类为 Harlaftis 1B 型，其特征为双叶或 V 形形态。

图. 4.

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: 肝胆三角解剖术中图片，显示胆囊和单个胆管，以及通过血夹进行细致解剖和夹闭后显示的膀胱下管/Luschka 管。

Luschka 膀胱下管被仔细勾画出来，并追溯到其从右肝叶起源，远端引流到胆管。使用血夹固定导管，并与标本一起切除，以避免导管进一步参与炎症病理，并获得异常导管的组织病理学分析。（图 5）。

图. 5.

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：解剖腹膜覆盖物后切除的符合 Harlaftis 1B 型的双叶胆囊标本。