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全内脏反位 (SIT) 是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其特征是胸腹内脏转位,导致正常解剖结构出现镜像。据报道,SIT 的发病率差异很大,从 1:5000 到 1:20,000 不等。由于 SIT 患者的解剖变异很大,对外科医生来说是一个重大挑战。在急性手术条件下,难度指数会增加,因为外科医生可能没有足够的时间为这种具有挑战性的情况做准备,这使得这类患者的急性胆囊炎的诊断和治疗变得困难。尽管如此,先前的一些病例报告已经成功描述了在这些患者中实施腹腔镜胆囊切除术,并未报告胆总管 (CBD) 损伤。在最近的一封“致编辑的信”中,Usta 等人报道了首例 61 岁 SIT 患者在腹腔镜胆囊切除术转为开腹胆囊切除术后发生 CBD 损伤的病例。
根据 SCARE 标准,相关作者介绍了第二例 SIT 患者在腹腔镜胆囊切除术后发生 CBD 损伤的病例。本病例报告旨在讨论处理这种具有挑战性的情况所涉及的各种细节,并描述了成功修复这种损伤所选择的延迟方法。
病例介绍
一名 41 岁的女性患者,已知患有Kartagener综合征(SIT、慢性鼻窦炎和支气管扩张症),以及哮喘(服用 Advair 250/50),并有两次剖腹产史(分别在 2003 年和 2005 年),因左上腹痛伴有发烧、恶心和呕吐而到急诊室就诊。超声检查显示急性胆囊炎,患者被送往手术室接受由执业普通外科医生实施的腹腔镜胆囊切除术。在手术室,进入腹部后发现患者的胆囊严重发炎,胆囊壁增厚(图 1a)。外科医生试图在套管针位置提供镜像入路,但由于他的手的位置和功能而未能成功,如手术视频所示(请观看视频)。外科医生双手交叉,右手解剖,左手收回(图 1b)。胆囊从肝床成功分离,手术完成。术后第一天,患者拔除腹腔引流管(引流管内有浆液性非胆汁排出物)后出院回家。
图. 1.
腹腔镜胆囊切除术术中视图。 (a)胆囊严重发炎,壁增厚;(b)外科医生双手交叉。
术后第五天,患者因腹痛、发热、黄疸到急诊室就诊。实验室检查显示白细胞计数升高(15,000/mm3)和直接胆红素血症(直接胆红素 4.3 mg/dL,总胆红素 5.4 mg/dL)。
获得了一系列图像,如下所示:
•腹部非造影 CT 扫描显示肝周有少量积液(图 2a)。
•进行磁共振胆胰管造影 (MRCP),显示右肝管和左肝管分叉处正下方的肝总管 (CHD) 完全闭塞(Bismuth-Strasberg E3 型胆管损伤)(图 2b)。
•尝试进行内镜逆行胰胆管造影 (ERCP),但由于她的解剖结构异常,插管导管具有挑战性。结果显示 CBD 和 CHD 被多个夹子完全闭塞(图 2c)。
•还进行了经皮肝穿刺胆管造影 (PTC),结果显示胆道系统扩张,分叉处正下方的 CHD 完全闭塞(Bismuth-Strasberg E3 型胆管损伤),闭塞部位有多个大夹子(图 2d)。
•增强 CT 扫描证实了 PTC 导管的正确定位,并发现了异常的动脉解剖结构,包括源自肠系膜上动脉 (SMA) 的替换右肝动脉 (RHA)(图 3a)、源自胃十二指肠动脉的替换左肝动脉 (LHA)(图 3b)和源自胃左动脉的副左肝动脉(图 3c)。
图. 2.
疑似胆道损伤后的一系列图像。(a)非造影 CT 扫描显示肝周积液,(b)MRCP 显示分叉处正下方的 CHD 完全闭塞(Bismuth-Strasberg E3 型胆管损伤),(c)ERCP 显示分叉处正下方的 CHD 被多个夹子完全闭塞,(d)PTC 显示胆道扩张和 CHD 闭塞(Bismuth-Strasberg E3 型胆管损伤)。
图. 3.
增强 CT 扫描显示动脉解剖异常。(a)替换的右肝动脉,(b)替换的左肝动脉,(c)附属左肝动脉。
她的住院治疗不仅合并肺炎,还合并了原有的支气管扩张(图 4a)和 PTC 手术导致的肝脏大面积包膜下血肿(图 4b),需要多次输血和静脉注射抗生素治疗肺炎。四周后,她的 PTC 支架从 10 Fr 增大到 12 Fr。后续 CT 扫描显示包膜下血肿消退,并决定在初次手术六周后进行肝管空肠吻合术。
图. 4.
CT 扫描显示住院期间的并发症。(a)左侧肺炎,(b)PTC 导致的肝脏大面积包膜下血肿。
手术程序
图 5 显示了 PTC 导管位置的图像。术中,术者确定了十二指肠的方向,肝脏位于左上象限,胃位于右上象限(图 6a)。在对肝门进行细致解剖后,术者确定了一条替换的左肝动脉、一条替换的右肝动脉和位于 CHD 分叉正下方的带有多个夹子的 CBD(图 6b)。在夹子阻塞位置正上方切断 CHD。然后将 PTC 导管从开口中取出,并通过导丝将厚而硬的 PTC 导管替换为软胆汁引流管。术者继续进行标准的 Roux-en-Y 肝管空肠吻合术,由执业肝胰胆 (HPB) 外科医生进行。最终结果如图7所示。仔细解剖标本后,术者发现标本上共有9个夹子(图8)。患者术后恢复良好,无并发症。2周后取出软PTC导管,4年随访期间肝功能正常,未出现与手术相关的问题。
图. 5.
手术修复期间 PTC 导管的位置。
图. 6.
肝管空肠吻合术中的术中视图。(a)十二指肠的位置,肝脏位于左上象限,(b)带有多个夹子的 CHD(字母 A)、更换的右肝动脉(字母 B)和更换的左肝动脉(字母 C)。
图. 7.
标准肝管空肠吻合术后的最终结果。
图. 8.
标本经过仔细解剖,共9个夹子。
有关该案例的更多详细信息,请参阅随附的视频介绍。
讨论
腹腔镜胆囊切除术是胆囊疾病的标准手术程序,也是全世界最常见的普通外科手术程序。在过去的三十年中,人们做出了广泛的努力来优化结果并尽量减少并发症,尤其是医源性胆管损伤 (BDI),这仍然是胆囊手术后的主要问题。也许最广泛接受的方法之一是识别由 Strasberg 等人描述的关键安全观 (CVS) 和选择性使用术中胆管造影。
文献中报道的腹腔镜胆囊切除术患者医源性 BDI 的发生率在 0.07% 到 1.1% 之间。虽然没有证据表明 SIT 会增加腹腔镜胆囊切除术后 BDI 的风险,但与 SIT 相关的解剖变异是一个潜在的风险因素,可能导致术后 BDI 的发生率更高。此外,还有其他几个因素可能导致 SIT 患者发生 BDI 的风险增加:
1.如果事先不知道患者的 SIT 状态,可能会延迟诊断和治疗胆囊疾病。这种延迟可能是由于 LUQ 疼痛表现不典型,有时会与胰腺炎混淆。
2.目前,尚无标准化技术来最佳治疗 SIT 患者的胆囊疾病。然而,已经提出了一些技术来降低腹腔镜胆囊切除术后发生 BDI 的风险,这些技术可以采用。
3.SIT 患者的反向解剖结构对右撇子外科医生来说是一个挑战,而左撇子外科医生可能有优势。
图. 9.
操作现场照片显示端口位于镜像位置。
结论
尽管有大量病例报告记录了 SIT 患者成功进行腹腔镜胆囊切除术,但必须意识到医源性胆管损伤仍然是胆囊手术期间的一个重要问题。应尽一切努力防止这种并发症。希望的病例报告能对这个问题有所启发,并相信年轻的外科医生将从这些经验中吸取教训,并在未来以最严肃的态度对待这种具有挑战性的情况。
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