多囊肝病 (PLD) 是一种罕见的遗传性疾病。它是由编码参与液体运输和肝上皮细胞生长的蛋白质的基因突变引起的。这种突变导致正常肝组织被充满液体的肝囊肿取代。大多数 PLD 患者没有症状,是在影像学检查中偶然诊断出来的。有症状的 PLD 患者如果适合手术,应接受手术治疗。这类患者的主要目标是降低囊内压力。这可以通过在可能的情况下对囊肿进行去顶和开窗术或切除整个受累的肝脏部分来实现。这两种手术都有很高的复发风险,因为可能会诱发新的囊肿,有些患者甚至可能需要肝移植。
在手术过程中,第一步是标记去顶线。切除整个囊壁并不是手术的主要目标,因为门脉或肝血管损伤的风险很高。切除囊肿壁后,应将大网膜放入囊肿腔内以防止复发,这种技术称为大网膜成形术。虽然不常见,但这种手术的并发症包括套管针部位感染、囊肿切缘胆汁泄漏以及血管损伤。
57 岁男性患者
病史:多囊肝
症状:近期出现腹部不适、早饱和右上腹钝痛
> 影响生活质量
既往手术史:腹腔镜右腹股沟疝修补术
超声和腹部 CT 扫描:右肝内已知囊肿直径从 7 厘米扩大至 20 厘米
会诊后:患者同意进行囊肿开窗术
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