新型腹腔镜/内窥镜辅助后矢状入路切除阴道卵黄囊肿瘤一例

卵黄囊瘤 (YST) 是一种生殖细胞肿瘤，通常与儿童的良好预后相关。 最近有报道说， YST 可以单独使用化学疗法治愈。 因此，微创和功能保留是手术方法的先决条件。 在此，报告了一例阴道 YST，该病例使用独特的手术方法组合以保留功能的方式切除。

一名 9 个月大的亚裔女婴在检查阴道出血时发现了阴道肿瘤。 患者转诊至院，经切开活检确诊为 YST。 进行了六个疗程的基于卡铂的化疗。 与之前报告中的发现相反，该肿瘤具有化疗耐药性，残留肿瘤需要手术切除。 在手术过程中，利用腹腔镜和内窥镜手术确保宫颈、直肠和阴道侧壁的手术切缘无肿瘤。 此外，采用后矢状入路轻松切除肿瘤，重建阴道，仅在臀裂处留下不明显的疤痕。 术后无并发症发生。 手术标本的病理检查显示手术切缘无肿瘤。 患者在手术前后接受了四个周期的强化化疗。 患者已无病 6 个月。

将腹腔镜/内窥镜和后矢状入路相结合，确保了无肿瘤的宏观手术切缘和更容易、美观的阴道重建，同时保留了肛门直肠和泌尿功能。 相信这种方法不仅可以用于阴道 YST，还可以用于任何阴道肿瘤，尤其是那些起源于后壁或侧壁的肿瘤。

卵黄囊瘤 (YST) 是女性生殖道中最常见的性腺外生殖细胞肿瘤。 阴道 YST 几乎只发生在儿科人群（≤ 2 岁）中，与横纹肌肉瘤的鉴别诊断至关重要。 然而，YST 的诊断更容易，因为它具有典型的标记物甲胎蛋白 (AFP)。 大多数 YST 患者的血清 AFP 水平升高。

儿童恶性生殖细胞肿瘤的预后一般良好，80% 的性腺外 IV 期肿瘤患者存活。 阴道横纹肌肉瘤通常是葡萄状变型，与 YST 相似，预后良好。 此外，化学疗法大大改善了这些肿瘤的预后； 因此，应考虑减少治疗毒性或副作用的策略。 在横纹肌肉瘤的治疗中，只有在可以达到保留器官的R0切除时才建议二次切除，因为它通常对化疗和放疗敏感。 相反，治疗儿科患者颅外 YST 的手术策略是在化疗之前或之后完全切除肿瘤，因为局部控制对于患者的生存至关重要。 放射疗法通常对 YST 的治疗无效。 由于这种肿瘤的发病率很低，除睾丸和卵巢外，其他部位的肿瘤没有标准的治疗方法。 在此，报告了一个阴道 YST 病例，该病例使用多种方法的组合来完全切除阴道以保留功能和外观。

患者是一名亚裔女婴，有肾母细胞瘤（父亲）和视网膜母细胞瘤（兄弟姐妹）家族史。 她的围产期状况正常，病史也没有异常。 患者的母亲无意中观察到她 7 个月大的女儿阴道流血。 她以前的医生开了抗生素； 然而，没有观察到任何改善。 患者被转诊到一家三级医院，在那里她被诊断出患有阴道肿瘤。 然后，她在 9 个月大时（第 0 天）被转诊到医院。

进行了超声检查、增强型计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)（图 1）和实验室检查（包括肿瘤标志物）。 未检测到远处或淋巴结转移。 AFP 是唯一的异常肿瘤标志物。 患者被临床诊断为由阴道引起的 YST。 第19天在全身麻醉下进行阴道口小切口活检，病理证实为YST，TNM分期为T2bN0M0，儿童肿瘤组（COG）分期为III期。

新型腹腔镜/内窥镜辅助后矢状入路切除阴道卵黄囊肿瘤一例

图 1
诊断时肿瘤的 T2 矢状位图像。 磁共振图像显示阴道内有一个大的实性肿块

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图 2
AFP 水平趋势和治疗时间表。 第 0 天是患者的首次就诊。 AFP 值 (ng/mL) 绘制在对数刻度上。 JEB 和 ICE 是化疗方案。 AFP，甲胎蛋白； JEB、卡铂、依托泊苷和博来霉素； ICE、异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷

新型腹腔镜/内窥镜辅助后矢状入路切除阴道卵黄囊肿瘤一例

图 3
全切除前肿瘤的钆增强磁共振成像。 术前影像显示阴道后壁残留肿瘤。 阴道用生理盐水充气。 箭头：肿瘤

新型腹腔镜/内窥镜辅助后矢状入路切除阴道卵黄囊肿瘤一例

图 4
根治性手术时阴道的内窥镜成像。 a 淡黄色肿瘤位于阴道左侧后外侧壁。 b 肿瘤近端和远端有明显缝线。 通过阴道壁的远端可以看到腹腔镜发出的光

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图 5
根治性手术的腹腔镜视图。 a 暴露子宫（虚线）和直肠（蓝线）。 b 阴道和直肠之间的分离。 c 直肠腹侧壁（内层）暴露，肿瘤远端的标记缝合线（单箭头）穿过阴道（由点内层）放置。 d 在靠近子宫颈的肿瘤近端（箭头）处可见明显的缝合线（双箭头）

新型腹腔镜/内窥镜辅助后矢状入路切除阴道卵黄囊肿瘤一例

图 6
后矢状入路的图像。 a 切口（双箭头）位于肛门（单箭头）和尾骨（断线）之间的中线，深入各层以接近直肠。 b 直肠用胶带固定并向右推。 阴道的外侧壁布满了点。 c 切除肿瘤后暴露阴道前壁。 虚线表示阴道壁的边缘。 d 阴道重建

参考资料：
1. Rescorla FJ. Pediatric germ cell tumors. Semin Pediatr Surg. 2012;21:51–60. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2011.10.005.   
2. Euscher ED. Germ cell tumors of the female genital tract. Surg Pathol Clin. 2019;12:621–649. doi: 10.1016/j.path.2019.01.005.   
3. Frazier AL, Olson TA, Schneider DT, Amatruda JF. Germ cell tumor. In: Blaney SM, Helman LJ, Adamson PC, editors. Pizzo and Poplack’s Pediatric Oncology. 8. Philadelphia: Wolters Kluwer Health; 2021. pp. 793–810.
4. Frazier AL, Hale JP, Rodriguez-Galindo C, Dang H, Olson T, Murray MJ, et al. Revised risk classification for pediatric extracranial germ cell tumors based on 25 years of clinical trial data from the United Kingdom and United States. J Clin Oncol. 2015;33:195–201. doi: 10.1200/JCO.2014.58.3369.   
5. Yuan G, Yao H, Li X, Li H, Wu L. Stage 1 embryonal rhabdomyosarcoma of the female genital tract: a retrospective clinical study of nine cases. World J Surg Oncol. 2017;15:42. doi: 10.1186/s12957-017-1110-y.   
6. Mayhew AC, Rytting H, Olson TA, Smith E, Childress KJ. Vaginal yolk sac tumor: a case series and review of the literature. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2021;34:54–60. doi: 10.1016/j.jpag.2020.06.020.   
7. Lautz TB, Martelli H, Fuchs J, Chargari C, Smeulders N, Granberg CF, et al. Local treatment of rhabdomyosarcoma of the female genital tract: expert consensus from the Children's Oncology Group, the European Soft-Tissue Sarcoma Group, and the Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe. Pediatr Blood Cancer. 2020 doi: 10.1002/pbc.28601.   
8. Davidoff AM, Hebra A, Bunin N, Shochat SJ, Schnaufer L. Endodermal sinus tumor in children. J Pediatr Surg. 1996;31:1075–1078. doi: 10.1016/S0022-3468(96)90090-1.   
9. Peña A, Devries PA. Posterior sagittal anorectoplasty: important technical considerations and new applications. J Pediatr Surg. 1982;17:796–811. doi: 10.1016/S0022-3468(82)80448-X.   
10. Copeland LJ, Sneige N, Ordonez NG, Hancock KC, Gershenson DM, Saul PB, et al. Endodermal sinus tumor of the vagina and cervix. Cancer. 1985;55:2558–2565. doi: 10.1002/1097-0142(19850601)55:11<2558::AID-CNCR2820551107>3.0.CO;2-J.   
11. Mauz-K&#246;rholz C, Harms D, Calaminus G, G&#246;bel U. Primary chemotherapy and conservative surgery for vaginal yolk-sac tumour. Maligne Keimzelltumoren Study Group. Lancet. 2000;355:625. doi: 10.1016/S0140-6736(99)05215-0.   
12. Torino G, Roberti A, Turra F, Donofrio V, Bifano D, Abate M, et al. Laparoscopic trachelectomy for cervix yolk sac tumor in 11-month-old girl: the youngest case. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2021;34:872–875. doi: 10.1016/j.jpag.2021.06.006.   
13. Abu-Rustum NR, Su W, Levine DA, Boyd J, Sonoda Y, Laquaglia MP. Pediatric radical abdominal trachelectomy for cervical clear cell carcinoma: a novel surgical approach. Gynecol Oncol. 2005;97:296–300. doi: 10.1016/j.ygyno.2004.12.050.   
14. Lester FC, Farmer DL, Rabban JT, Chen LM. Radical trachelectomy for clear cell carcinoma of the cervix in a 6-year old: a case report, review, and description of the surgical technique. J Pediatr Surg. 2010;45:E1–5. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2010.05.032.   
15. May T, Allen L, Hogen L, King C, Lorenzo AJ, Browne-Farmer C, et al. Laparoscopic radical trachelectomy for embryonal rhabdomyosarcoma of the cervix in a 2-year-old girl. Obstet Gynecol. 2018;132:1486–1490. doi: 10.1097/AOG.0000000000002949.