与乙状结肠憩室炎和阑尾发育不全相关的罕见全内翻病例。胚胎学、临床考虑和文献综述

发表于 2023-1-25 11:29:08

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概要
腹膜综合征引起的全内反位是极为罕见的事件。文献中尚未描述这种情况与乙状结肠憩室炎和蠕形阑尾发育不全的关联。本文旨在在筛选有关该主题的文献时介绍此类首例。作者介绍了一名 44 岁男性患者的乙状结肠憩室炎病例，该病例伴有全内反位和蚓状阑尾发育不全。由于右髂窝腹痛、体温升高（38.2℃）和生物检查，急性阑尾炎相当模拟，被认为是一种推定诊断。在腹腔镜探查腹膜腔期间实现了诊断准确性，这证明了内脏移位、阑尾发育不全和乙状结肠憩室炎并存，这通常被认为是罕见的发现。由于病例数少，术前诊断困难。通常，这种诊断是在术中意外发现的。仔细的临床检查和一套标准化的辅助临床检查可以指导诊断。患者的进展是有利的，在随后的检查中没有任何其他变化。

介绍
Situs inversus 是腹部和胸部内脏与其共同位置相反的移位。它首先由亚里士多德在动物身上描述，17 世纪由 Fabricius 在人类身上发现，后来由 Matthew Baillie 详细描述。

它是一种常染色体隐性遗传病，但也可能是 X 连锁病症。大约 25% 的内脏反转患者也有称为原发性纤毛运动障碍的功能障碍。 50% 的原发性纤毛运动障碍患者会出现内脏反位。

腹部内反位与右位心的关联被称为全内位反位，其发病率为 20 万分之一。在缺乏影像学检查指导诊断的情况下，考虑到这些患者的解剖学特殊性，诊断难以确立，症状学有时不具特异性且不适合腹部内脏的实际真实地形图投影。

急性憩室炎症过程与腹部内翻的关联极为罕见。阑尾发育不全代表发育停滞，导致完全没有蠕形阑尾。这些病例是术中意外，在因假定的急性阑尾炎而接受手术的患者中发生率为 0.001%。

在没有以前的影像学检查的情况下，很难对这种类型的病理进行临床诊断，特别是如果给定的病症不典型地位于右髂窝。这种诊断通常是术中的意外。案例中的诊断之谜是一种急腹症，是由内脏移位引起的。

在呈现这种罕见病例的过程中，重要的是提醒需要仔细的临床和影像学诊断。

目的

本报告的目的是描述全反位、乙状结肠憩室炎和阑尾发育不全的独特关联。还对该主题进行了文献综述，以分析与的病例有些相似的情况下的不同诊断和治疗方式。

案例展示
介绍了一名 44 岁男性患者的案例，过去没有任何健康问题或手术干预史。他于 2017 年 3 月到达罗马尼亚锡比乌县急救医院的急诊室，主诉右髂窝腹痛持续八小时。

腹部临床检查显示右髂窝腹膜刺激迹象和体温升高：38.2°C。

生物学评估注意到改良的炎症样本，白细胞计数为 14.6×10 /μL，左移中性粒细胞增多 87%。尿检正常。急腹症的诊断成立，引起了对急性阑尾炎的怀疑。急性阑尾炎的阿尔瓦拉多评分为 8 分（右下腹压痛 – 2 分，恶心 – 2 分，体温升高 – 1 分，白细胞增多 – 2 分左移 – 1 分）。在此值下，Alvarado 评分具有 78% 的敏感性和 100% 的特异性，预测的急性阑尾炎患者人数为 93%。进行了心电图 (ECG)。因为最初怀疑是急性阑尾炎，所以没有进行放射线检查，不被认为是急性阑尾炎诊断过程中的常规检查。随后，患者被转诊至外科。

决定在经口气管插管全身麻醉下进行手术。在腹腔探查过程中，腹腔镜手术入路发现胃位置异常，位于圆韧带右侧。肝脏位于中线左侧，胆囊突出于左胁，脾位于右胁。

心脏心尖搏动在右侧经膈显露。右侧髂窝中的粘附块被突出显示，紧密粘附在腹壁上。右髂窝和右结肠曲被乙状结肠占据，其末端出现多个憩室（图1）。盲肠与蠕虫状阑尾发育不全在左髂窝中突出显示（图 2）。