膀胱外翻-尿道上皮复合体_膀胱重建

外翻-外翻复合体 (EEC) 代表一系列泌尿生殖系统畸形，其严重程度从外翻 (E) 到经典膀胱外翻 (CEB) 和泄殖腔外翻 (EC)。根据严重程度，EEC 可能涉及泌尿系统、肌肉骨骼系统、骨盆、骨盆底、腹壁、生殖器，有时还涉及脊柱和肛门。据报道，整个范围的出生时患病率为 1/10,000，范围从 CEB 的 1/30,000 到 EC 的 1/200,000，总体上受影响的男性比例更高。 EEC 的特征是下腹壁可见缺陷，有外翻的膀胱板 (CEB)，或男性尿道板开放或女性尿道裂 (E)。在 CE 中，出生后可以看到两个外翻的半膀胱，以及脐膨出、肛门闭锁和脊柱缺陷。 EEC 由泄殖腔膜的机械破坏或扩大引起；破裂的时间决定了畸形的严重程度。根本原因仍然未知：遗传和环境因素都可能在 EEC 的病因中发挥作用。出生时的诊断是根据临床表现进行的，但 EEC 可以通过超声从正常充满的胎儿膀胱的反复非可视化中进行产前检测。应向父母提供咨询，但由于结果良好，不再建议终止妊娠。管理主要是外科手术，其主要目的是获得安全的腹壁闭合，在保留肾功能的情况下实现排尿节制，最后是足够的美容和功能性生殖器重建。几种在新生儿期产生出口阻力的膀胱重建方法在世界范围内受到青睐。移除膀胱模板并完全将尿液分流至直肠储液罐是一种替代方法。膀胱重建手术后，预计儿童时期的节制率约为 80%。可能需要额外的手术来优化膀胱储存和排空功能。在最终重建失败的情况下，应进行尿流改道。在青春期，生殖器和生殖功能是重要问题。社会心理和性心理结果取决于长期的多学科护理以促进适当的生活质量。