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[病历讨论] 胆囊扭转:综述

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发表于 2022-5-9 00:00:02 | 显示全部楼层 |阅读模式

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概要
胆囊扭转是一种罕见的疾病,主要影响老年女性。胆囊扭转的原因尚不清楚,尽管术中显示漂浮的胆囊伴有蒂扭曲,导致胆囊缺血,可能导致随后的并发症。胆囊扭转症状与急性胆囊炎相似,导致延误诊治。早期发现和及时手术干预对于降低发病率和死亡率至关重要。尽管自 1898 年以来已经发表了大量病例报告,但胆囊扭转在术前诊断仍然具有挑战性。因此,需要高度怀疑以提示胆囊切除术并避免进一步的并发症。回顾了这种疾病的病因、病理生理学、临床表现、诊断策略和治疗。

【关键词】: 急腹症 急性胆囊炎 胆囊扭转 胆囊扭转 胆囊

简介和背景
胆囊扭转是一种罕见的疾病,当胆囊沿其轴扭转时发生(图1),在英文文献中仅记录了大约 500 次。在不到 10% 的患者中,术前诊断很困难且可能。胆囊扭转具有与急性胆囊炎相似的临床和生理表现,难以鉴别。由于急性胆囊炎通常不需要立即进行手术干预,因此紧急胆囊切除术是这种情况下的首选治疗方法。延误治疗可能导致胆囊缺血、坏死和穿孔引起的败血症增加,这可能是致命的。本综述总结了病理生理学、危险因素和临床信息,包括最近的术前调查和治疗。

图1

胆囊扭转:综述

胆囊扭转:综述

沿其轴线扭曲的胆囊,导致胆囊扭转和缺血
图片来源:Jirapa Chansangrat 医生

审查
肝脏和胆道胚胎学

肝脏包括两个原基:肝憩室和横隔。肝憩室由前肠的内胚层细胞发育而来,向颅腹侧延伸至横隔。产生器官芽的过程发生在妊娠的 26 到 32 天之间。在 5 毫米阶段,憩室具有实心的头肝成分和中空的尾部。肝内胆管由在门静脉分支周围形成的原始肝细胞形成。肝外胆管和胆囊从靠近肝脏和胰腺的腹侧前肠出现。胚芽迁移过程中的异常导致多种胆囊异位。左侧胆囊的原因很可能是胚胎芽从肝憩室向左侧迁移而不是向右迁移。超出颅芽的尾芽可能导致肝内胆囊。如果尾芽比颅芽移动得慢,胆囊就会被腹膜覆盖,并被肠系膜悬吊在肝脏上,导致胆囊漂浮。

病理生理学和危险因素

胆囊扭转的确切原因尚不清楚。已经提出了几个假设。最重要的风险因素之一是胆囊解剖变异。胆囊通常通过右叶的胆囊窝附着在肝脏上。内脏腹膜将其覆盖在前面并将其与肝包膜混合。内脏腹膜覆盖腹部后部至尖端。这些结构支撑胆囊并防止其游荡。 Gross 分类区分了由胆囊迁移的胚胎异常引起的肠系膜的两种解剖变异,导致先天性浮动胆囊。肠系膜将漂浮的胆囊悬于肝表面,仅被脏层腹膜覆盖; A型对应于支撑胆囊和胆囊管的长而宽的肠系膜; B型包括仅将胆囊管连接到肝脏的不完整或缺失的肠系膜。改变的解剖结构影响了胆囊的运动,从而增加了肠扭转的可能性。这种解剖变异估计在 1.3% 左右。

另一个关键原因是胆囊窝周围缺乏支持组织,例如脂肪、结缔组织和邻近的肝实质体积,这导致胆囊自由浮动。这些疾病是衰老、过度减肥和肝脏萎缩的危险因素。因为它允许胆囊垂直定位,脊柱后侧凸会增加胆囊扭转的风险。胆囊动脉和曲折的胆囊管也被认为是辅助因子,可能充当胆囊扭转的支点。变异和改变的解剖结构和动态过程被认为是胆囊扭转发生的诱发因素。身体姿势的突然变化、腹部钝性损伤以及胆囊附近过度的胃或肠运动都是这些过程的例子。

胆囊收缩素的增加被认为是一种激素刺激因素,会导致胆囊收缩,从而导致胆囊扭转。胆结石被认为通过增加胆囊的重量来增加胆囊扭转的风险。然而,根据一项大型系列调查,在诊断时,50-80% 的胆囊扭转患者并没有胆结石。目前没有证据表明胆结石和胆囊扭转之间存在相关性。扭转方向(顺时针或逆时针)与扭转程度(180°-不完全扭转,>180°-完全扭转)之间没有显著相关性。

总而言之,由于过度活动的“浮动”胆囊导致胆囊扭转的风险可能是由先天性变异、支撑结构丧失或扭曲运动中的解剖触发引起的。

流行病学

根据已发表的研究,患者的年龄从 3 岁到 96 岁不等,有两个高峰:70 岁以上的老年患者组 (84%) 和 18 岁以下的儿科患者组 (16%)。以 5:1 的比例,老年人群中的女性多于男性,而儿科人群中的男性多于女性。由于老年人群居多,76.2%的女性患者确诊,23.8%的男性患者确诊。

先天性解剖变异导致小儿胆囊扭转,这与解剖变异的罕见发生率一致。另一方面,成人胆囊扭转似乎是由与衰老相关的生理变化引起的。

临床表现

一项分析显示,胆囊扭转患者常报告非特异性症状,如腹痛(100%)、恶心和呕吐(52.7%)、可触及肿块(32.6%)、发热(31.8%)和黄疸(31.8%) 245 例 (0.8%) 。 少数出现黄疸的患者与大多数诊断为典型急性胆囊炎的患者不同。

Lau等人。 首先介绍了三联征中用于鉴别潜在胆囊扭转的三联征,如表1所示。

表格1
用于识别潜在胆囊扭转的三联征

胆囊扭转:综述

胆囊扭转:综述


诊断策略

血清学检测可能不精确,通常模拟急性炎症性疾病。在 55% 的患者中,C 反应蛋白 (CRP) 和白细胞计数等炎症指标升高。在大约 85% 的患者中,肝功能检查在正常范围内。影像学已显示在手术前识别胆囊扭转是必不可少的。

超声波

超声可用于可视化胆囊形态和周围结构。胆囊扭转时胆囊壁明显增厚,不能与急性胆囊炎鉴别。一项研究描述了在墙壁的两个回声层之间存在的连续低回声区。这一观察结果暗示了由静脉和淋巴淤滞混合引起的水肿性壁变化。

一些出版物中的特定超声发现表明,胆囊位于头窝外,低于肝脏,并且通过与扭曲的蒂相对应的锥形结构与肝脏相连,但这些发现并不常见。多普勒超声可以通过显示囊性蒂血流中断来帮助诊断。根据一项研究,扭转性胆囊没有血流,但在急性胆囊炎中可见沿壁的胆囊动脉。

CT检查

在计算机断层扫描上,胆囊扭转的影像学特征并不独特。作为诊断标准,收集在胆囊窝内,胆囊在其解剖窝外,胆囊轴垂直到水平旋转,沿胆囊血管蒂扭转呈漩涡状(图2和图3),胆囊壁的炎症特征,或已经提出了胆囊管突然变细。胆囊壁增强减弱常提示壁层缺血(图 4)。根据一些报道,胆囊扭转比急性胆囊炎引起更多的胆囊扩张。由于先前炎症发作造成的壁瘢痕,急性胆囊炎的胆囊扩张不太可能很严重。

图 2

胆囊扭转:综述

胆囊扭转:综述

动脉期轴位 CT 扫描显示扭曲的胆囊血管蒂(箭头)

图 3

胆囊扭转:综述

胆囊扭转:综述

动脉期矢状 CT 扫描显示扭曲的胆囊血管蒂呈漩涡状(箭头)

图 4

胆囊扭转:综述

胆囊扭转:综述

静脉期轴向 CT 扫描显示胆囊壁增强减弱(箭头)

医学成像

肝胆亚氨基二乙酸 (HIDA) 扫描可能显示“牛眼”外观,表明胆囊内有放射性示踪剂沉积。

磁共振成像

在 T1 加权图像上,磁共振成像可能显示胆囊壁内的高信号强度,表明坏死和出血。

磁共振胰胆管造影

由于其在显露胆囊管方面的优势,磁共振胰胆管造影 (MRCP) 是检测胆囊扭转的极好工具。胆囊扭转有四个影像学特征: 1. 胆囊管牵拉引起肝外胆管V形扭曲; 2. 胆囊管逐渐变细和扭曲中断; 3. 胆囊肿大,偏向中线; 4.胆囊、肝外胆管、胆囊管可呈现不同强度。

治疗

药物治疗

胆囊扭转可模仿急性胆囊炎,多见于老年人。因此,经常有可能用抗生素来虐待胆囊扭转患者。在典型的急性胆囊炎中,保守和抗生素治疗可能会成功。然而,这与胆囊扭转的缺血过程不同,保守治疗不会改善。此外,全谱抗生素治疗可能导致对治疗无反应和不良结果。尽管缺乏对胆囊扭转的微生物和有效抗生素的研究,但认为使用单一广谱抗生素的初始抗生素治疗就足够了。

经皮胆囊引流

急性结石或非结石性胆囊炎通常采用非手术治疗,经皮胆囊引流作为初始治疗,有时是最终治疗。相比之下,经皮胆囊引流不是治疗胆囊扭转的推荐选择,因为该疾病主要不是感染过程,并且该过程不治疗潜在的病理学。此外,由于胆囊与颅窝和坏死胆囊壁的附着极少,经肝胆囊造口术后胆汁渗漏和胆汁腹膜炎会增加。尽管如此,尚未发表关于胆囊扭转病例经皮胆囊引流临床结果的病例系列或队列研究。

内镜治疗

很少有关于内镜逆行胰胆管造影(ERCP)治疗性内窥镜检查的研究。 4例胆囊扭转有效内镜治疗的报道仅有2例。

手术

在之前的一项研究中,99% 接受过手术的患者的胆囊扭转接受了胆囊切除术治疗。 胆囊切除术可以进行剖腹手术或腹腔镜检查。 该程序可行、安全,适用于任何类型的胆囊扭转。 没有研究比较腹腔镜和剖腹手术的结果。 另一方面,腹腔镜揭示了微创手术的优势:疼痛更小、术后并发症发生率更低、住院时间更短。 在可能的情况下,认为腹腔镜应该是胆囊扭转手术的首选方法(视频1)。

视频 1

下载视频文件。(301M, mp4)
胆囊扭转腹腔镜胆囊切除术
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视频来源:Nattawut Keeratibharat 医生

减压、扭转、切除胆囊是胆囊扭转胆囊切除术的三个基本步骤。完全支持这一原则,因为必须确立对安全性的批判性观点,以避免医源性胆管和血管损伤。因为扭曲的胆囊可能会包裹住 CBD,使其容易受损,因此细致的解剖至关重要。然而,在胆囊坏死的情况下,毒素释放对胆囊扭转后的全身效应的再灌注损伤引起了相当大的关注。尽管如此,尚未发表关于坏死条件下胆囊扭转后再灌注损伤的报道。

结果

误诊的胆囊扭转发展为缺血、坏死、坏疽、穿孔、腹膜炎、多器官功能衰竭和死亡。分别在 16% 和 6% 的病例中观察到发病率和死亡率。近三十年来,所有死亡病例均发生在老年患者身上,且无一例在术前确诊为胆囊扭转。此外,超过两天的延误与死亡率的增加有关。尽管他们的数据不是最近的,但延迟手术与较差结果之间的关联是合理的。

讨论

胆囊扭转是一种罕见的情况。使用临床数据和影像学的术前诊断经常与急性胆囊炎相混淆。了解有风险的患者的易感因素和特征将允许将病情包括在鉴别诊断中。在老年人中,70 岁以上的患者发病率最高,该病更可能以 5:1 的比例影响女性患者。而在小儿科人群中,男性患者更容易受到这种情况的影响。这一结果与长胆囊系膜先天性解剖变异的低患病率一致。

传统上,胆囊扭转是在术中诊断出来的。随着成像技术的进步和术前成像请求数量的增加,术前诊断报告的数量增加,在过去十年中约占病例的 25%。病例报告和病例系列是胆囊扭转的唯一证据来源。为了尽量减少选择偏差,涉及前瞻性队列或尸检研究的进一步研究可能是有益的。中尾等人。 1999 年报道了 246 例胆囊扭转的大型系列病例,但其中只有 3 例发表在英文文献中;其余数据来自日本国家数据库。 Reilly 等人随后发表的唯一其他可用的系统评价包括 324 例胆囊扭转病例。纳入病例缺乏信息和透明度是其审查的主要限制,可能选择的出版物列表(n = 521)与检索到的胆囊扭转病例总数(n = 324)之间存在差异,使得数据难以解释。胆囊扭转绝对是一种诊断不足的疾病,可能会导致临床医生入罪。如果有证据表明胆囊动脉和胆囊壁的血流受损,则应进行多普勒检查,这可能有助于排除胆囊扭转或胆囊坏疽。一旦怀疑有胆囊扭转或胆囊坏疽,应立即进行胆囊切除术。

东京指南 2018 建议在入院后和发病后 72 小时内尽快进行手术。根据对病例研究报告的荟萃分析,在患者出现或出现症状 72 小时内进行早期胆囊切除术与较低的死亡率、并发症发生率、胆管损伤发生率和转为开放手术相关。同意这一结论是为了避免急性胆囊炎和胆囊扭转的进一步后果。

结论
胆囊扭转是一种罕见但严重的疾病,需要立即就医。超声检查是用于诊断的第一种成像方式,如果高度怀疑胆囊扭转,应使用多普勒检查。当检测到胆囊扭转时,及时手术治疗对于避免坏疽、胆囊破裂和胆汁性腹膜炎的发病率非常重要,所有这些都会降低生存率。

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