脑干颈髓神经节胶质瘤显微外科技术——近全切除手术假平面

目的：神经节胶质瘤是一种低级别的中枢神经系统肿瘤，以儿科为主，占所有儿童脑肿瘤的10%。颈髓交界处 (GGCMJs) 和脑干 (GGBSs) 的神经节胶质瘤存在许多管理挑战，包括手术并发症的显著风险。目前，对包括 BRAF V600E 状态在内的预后因素的了解还不完整。在这里，作者报告了单一机构 GGCMJ 和 GGBS 的经验并回顾了相关文献。

方法：对1995年至2015年在大型三级医疗学术转诊中心前瞻性维护的神经外科数据库进行病理证实的GGCMJ病例进行回顾性查询；适当的病例由诊断代码和关键词定义。进行了二次补充图表审查以确认或获取相关数据。主要研究结果是由影像学复发或进展和/或临床或功能下降的证据定义的治疗失败。还进行了文献回顾。

结果：确定了 5 例经神经外科治疗的 GGBS 患者，其中 4 例肿瘤被归类为 GGCMJ。所有 5 名患者的年龄均小于 18 岁（中位年龄为 15 岁，范围为 4-16 岁），其中 3 名（60%）为女性。 1 名患者接受了大体全切除术，2 名患者接受了侵袭性次全切除术 (STR)，2 名患者仅接受了立体定向活检。所有接受过 STR 或活检的患者都需要重复切除以控制肿瘤或进展。 2 名患者接受了放射治疗，2 名患者接受了化疗，1 名患者接受了单纯放化疗。3 名患者 (60%) 的 BRAF V600E 免疫染色阳性。所有 5 名患者均出现至少一种主要并发症，包括伤口感染、足下垂、偏瘫、四肢轻瘫、颅神经病变、C2-3 半脱位、脊髓空洞症、脑积水、误吸和昏迷。总死亡率为 20%，在 11 年的随访中观察到 1 例死亡。

结论：GGBS 和 GGCMJ 是罕见的良性后颅窝肿瘤，具有显著的围手术期发病率。当代的管理策略是异质的，包括切除、放疗和化疗的组合。 BRAF V600E 突变经常在 GGBS 和 GGCMJ 中观察到，并且似乎对靶向生物制剂具有预后和治疗意义。