下腔静脉平滑肌肉瘤-切除重建

概要
下腔静脉 (IVC) 的原发性平滑肌肉瘤是具有复杂解剖关系的罕见肿瘤。手术切除仍然是主要的治疗方法，选择性地使用术前放疗和化疗。鉴于这些肿瘤局部侵袭的倾向，通常需要对周围结构进行根治性切除。在本文中，通过一名肿瘤累及 IVC 中段的患者的病例来描述这些病变的表现、检查、手术管理和结果。考虑到受累程度，IVC 切除术联合右肾整块切除术、右肾上腺切除术和部分左肾静脉切除术采用人工移植物进行血管重建。通过适当的术前计划和协调良好的多学科方法，可以安全地进行积极的手术切除，患者可以受益于良好的长期生存。

案例概述
背景
下腔静脉 (IVC) 的平滑肌肉瘤 (LMS) 占所有软组织肉瘤的 0.5% 以下，是一种罕见的累及静脉平滑肌的肿瘤。该病多见于 50 岁的女性 (3:1)。已注意到最大肿瘤直径在 8-37 厘米之间。除累及右肾或肾上腺外，已注意到直接累及右或左肝、肾下主动脉、心内区域和膈上右肺。在大多数情况下，患者通过经皮活检或剖腹探查获得术前组织学诊断。

患者的重点病史
一名 73 岁的女性出现间歇性腰痛、下肢肿胀和一年内体重减轻 6 磅的病史。她既往有高血压病史，曾服用阿替洛尔、氢氯噻嗪和硝苯地平，因反流而服用奥美拉唑。在她的初级保健医生的检查中，她接受了腹部和骨盆的计算机断层扫描 (CT) 扫描，显示沿近肾下腔静脉的肿块进行活检，发现与平滑肌肉瘤一致（图 1）。

体检
IVC LMS 患者最常见的症状是腹痛（59.9%），其次是下肢水肿（14.8%）、体重减轻（11.4%）、背痛（9.7%）和腹胀（9.3%）。下肢水肿被认为仅发生在一小部分患者中，这可能是由于在肿瘤生长缓慢的情况下静脉侧支的发展。更少见的是，深静脉血栓形成（1.7%）或布加综合征（1.3%）是导致表现的原因。心内肿瘤延伸至右心房的患者可能会出现心律失常等其他体征。如前所述，的患者有间歇性腰痛、下肢肿胀和体重减轻的病史。然而，在体格检查中，她看起来很好，腹部柔软、无压痛，没有肝脾肿大，并且注意到她的四肢末端没有水肿。她的考试在其他方面并不起眼。

成像
使用 CT 或磁共振成像 (MRI) 的轴向成像构成了评估 LMS 患者的主要成像方式，因为这些扫描提供了有关肿瘤范围、局部浸润和远处疾病的详细信息。在 CT 上，IVC 的 LMS 表现为一个异质的、非钙化的肿块，周围有强化。 MRI 图像的显著特点是 T1 加权图像上的低信号强度和 T2 加权图像上的高信号强度。部分患者还可能接受腹部超声检查，其中实时多普勒可以描绘血管阻塞和血栓形成的程度。尽管一些作者提倡侵入性研究，如上行或逆行腔静脉造影和选择性动脉造影，但鉴于通过无创轴向成像可以获得更高的分辨率和重建，它们变得越来越不常见。 CT 图像可以通过延迟期或静脉期图像进一步增强，这些图像可以更好地描绘 IVC 和残余流量管腔。最后，对于担心肿瘤向心内扩散的患者，应在术前进行经食道超声心动图检查。

下腔静脉平滑肌肉瘤-切除重建

图 1，腹部和骨盆的术前计算机断层扫描 (CT) 扫描显示已知的平滑肌肉瘤以肾下下腔静脉（星号）为中心，向上延伸至肝汇合处并横向延伸至肾静脉。
本报告中的患者接受了腹部和骨盆造影剂的 CT 扫描，注意到一个 7.5 厘米的肿块，从肾静脉水平开始累及 IVC（右肾静脉广泛受累，也有左肾静脉的起源）到肝静脉的水平 - 但不涉及 - 肝静脉（图 1）。十二指肠和胰腺被注意到向前移位，没有直接侵犯的证据。

自然历史
已发现原发性 IVC LMS 在接受不完全切除的患者中均是致命的且无 3 年生存期。汇总分析表明，在接受手术切除的患者中，1 年和 5 年无病生存期 (DFS) 较低（分别为 57% 和 6%）。然而，总体生存率是有利的（分别为 92% 和 55%）。

治疗方案
对于可以耐受手术并且通常需要整块切除受累邻近器官的患者，完全手术切除是首选治疗方法。对于肾下肿瘤或需要切除右肾且已形成大量左肾侧支的患者，可以进行下腔静脉结扎切除术。在大约四分之一的患者中，可以进行部分 IVC 切除术。有人建议，如果 IVC < 75% 被切除，可以使用初次切除或补片腔成形术，但如果切除了 > 75% 的圆周，则需要完全切除和重建。对于那些需要重建的人，环形聚四氟乙烯 (PTFE) 假体的尺寸可以匹配，并且可以用 4-0 或 5-0 聚丙烯缝线缝合到位。使用化学疗法或放射疗法作为新辅助或辅助疗法可能会发挥越来越大的作用。然而，鉴于这种疾病的罕见性和迄今为止可用的治疗结果数据的缺乏，这些方式目前是在多学科讨论后针对每个患者量身定制的，并且它们的应用存在差异。

治疗原理
鉴于原发性 IVC LMS 的罕见性，支持非手术方法的研究有限，完全手术切除仍然是最佳管理策略。为了降低腹膜后边缘的复发风险以及手术切除时腹膜腔的肿瘤种植，治疗腹膜后肉瘤的机构实践包括新辅助放射治疗，然后在必要时进行根治性切除和化疗在审查和讨论最终的外植体病理学之后。具体来说，的患者参加了国家癌症研究所 (NCI) 赞助的试验 (DFCI/HCC 12-100)，在该试验中，他们在腹膜后边缘接受了 63 戈瑞 (Gy) 的治疗，使用铅笔对整个肿瘤区域进行了 50 戈瑞的治疗。束扫描质子超过五周。患者对此耐受良好，进行了稳定的重新分期扫描，随后进行了腹膜后肉瘤的根治性切除术，整块切除了右肾、右肾上腺、下腔静脉和部分左肾静脉如下详述（见程序大纲）。

讨论
Perl 于 1871 年首次描述了原发性 IVC LMS，随后于 1928 年由 Melchior 进行了第一次切除，患者在术后 2 周死亡。随着术前计划的进步、手术技术和暴露的改进以及重症监护的改进，IVC LMS 切除后 30 天的围手术期死亡率现在为 1.9%。然而，30 天的发病率仍然很高（24.7%）。尽管如此，手术切除仍然是主要的治疗策略。通过这种方法，人们注意到长期 5 年 DFS 较低（6%），而 5 年总生存期良好（55%）。

直到最近，研究 IVC LMS 的文献中的许多报告都受到小样本量的限制。 Wachtel 等人的汇总分析。允许进行最全面的研究，包括 377 名患者。经调整分析，被确定为导致总生存率下降的因素包括大肿瘤（≥9 cm）、年龄较大（≥55 岁）、需要整块切除、切缘阳性、辅助化疗和肿瘤位置。具体而言，原发性IVC平滑肌肉瘤根据静脉受累程度进行分类，并通过肿瘤的上限和肿瘤扩展程度进行描述。使用该分类系统，I 段肿瘤是肾下的，II 段是肾间和/或肾上至但不包括肝上静脉的肿瘤，III 段是延伸到肝上静脉并可能有心内延伸的肿瘤。 II 段或中间段肿瘤是最常见的，并且已被发现比 I 段或 III 段中出现的肿瘤具有更好的结果。部分地，这被认为是由于这些肿瘤在解剖学上更接近于可能导致疼痛或阻塞的多个器官，从而早期识别出 II 段中的肿瘤。患者的肿瘤最好归类为 II 段病变。

关于 IVC LMS 切除和重建手术程序的一些评论值得进一步讨论。关于暴露，大多数病例（60%）使用腹部入路（正中剖腹术或右肋下切口），而根据被切除肿瘤的不同解剖结构，可以采用可能进行胸骨切开术的胸腹入路。具体而言，对于延伸到肝后或肝上腔静脉的肿瘤，除了夹住门静脉外，可能需要通过夹住肝脏上方和下方的 IVC 进行全肝排除。在心内扩张的患者中，可能需要足够的暴露以允许体外循环。一般来说，肿瘤分离到肝下腔和肾旁腔的患者可能会耐受 IVC 的完全交叉钳夹，而不会出现明显的血流动力学改变，只要麻醉团队通过适当的术中复苏确保足够的预负荷。在技术方面，对于静脉高压患者（近端静脉压 30 mmHg 或更高），建议进行重建（与结扎、初次切除或腔体成形术相反）以预防术后下肢水肿。此外，根据切除肿瘤的程度，可能需要重新植入肾或肝静脉。目前还没有术后抗凝管理的标准，抗血小板阿司匹林治疗，如的患者所使用的，每天服用 325 mg 阿司匹林，与术后移植物血栓形成率低相关。

由于疾病的罕见性，评估化疗或放疗治疗 IVC LMS 疗效的随机对照试验可能永远不会发表。患者的最终病理为 2/3 级平滑肌肉瘤 (yPT2bN0)，切缘阴性。在与肿瘤内科讨论后，决定她不需要任何额外的辅助治疗。关于随访，应使用间歇 CT 扫描根据复发风险评估局部复发和远处转移。在 3 个月时进行了第一次监测扫描，结果正常。在远处复发的情况下，推荐手术切除，对于那些不能耐受手术的患者使用全身治疗。

IVC LMS 患者有可能延长生存期，需要多学科方法。尽管手术仍然是治疗的基石，但鼓励内科和放射肿瘤学以及多个外科亚专科（例如，外科肿瘤学和移植手术）的参与，以对患有这种罕见恶性肿瘤的患者进行最佳管理和个体化治疗。

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