激光镫骨切开术治疗耳硬化症

概要
耳硬化症可导致进行性传导性听力损失，严重影响生活质量。对于选择手术的患者，鼓膜抬高，中耳空间探查。如果外科医生确认镫骨固定在椭圆形窗口中，则可以进行镫骨切开术或镫骨切除术。在镫骨切开术中，外科医生移除镫骨上层结构，在足板上形成开窗，并将假体从砧骨通过开窗放入前庭。在这种情况下，患者能够恢复由于镫骨固定而失去的几乎所有听力。

案例概述
临床表现
对于大多数患有耳硬化症的患者来说，典型的是，的患者多年来出现逐渐进行性听力损失。患者否认任何重要的耳科病史，如耳部手术、耳部感染、外伤、噪音暴露或耳毒性药物。患者的母亲在 40 多岁时有听力损失，并使用了助听器。

体检
体检时，患者的外耳外观正常。外耳道正常。鼓膜清晰，没有回缩或炎症或中耳积液的迹象。没有“Schwartze 征”的证据，即海角呈粉红色，提示活动性耳硬化症。进行了音叉检查（512 Hz），显示左耳骨导大于气导（Rinne 阴性）。进行了韦伯测试，左耳偏侧，确认传导性听力损失。在 512 Hz 时，这表示至少有 25-dB 的气-骨间隙。 256 Hz 和 1024 Hz 的负 Rinne 测试意味着气-骨间隙水平分别为 15 dB 和 35 dB。

辅助研究
患者的听力图显示所有频率的传导性听力损失。听力损失通常从较低的频率开始，随着注视变得更广泛，逐渐涉及更高的频率。

在 2000 Hz 频率处有一个“Carhart 陷波”（图 1）。这是测试的机械伪影，而不是真正的感音神经性听力损失。人类的正常听骨共振约为 2000 Hz，受镫骨固定的影响。

声反射也是检查的重要组成部分。如果镫骨受到耳硬化症的影响，受影响的耳朵会出现相应的反射减弱或消失。由于顺应性降低，鼓室压力测量也可能显示降低的 (As) 峰。

激光镫骨切开术治疗耳硬化症

图 1. 耳硬化患者的典型听力图。 Carhart 效应在 2000 Hz 时得到证明。

自然历史
大多数患者在 40 岁时会出现明显的听力损失，但在此之前或之后可能会出现症状。鉴于疾病过程的异质性，预测听力损失的进展和终点仍然很困难，尤其是在耳蜗硬化的情况下。

治疗方案
患者可以选择观察听力损失、使用助听器放大环境声音或进行手术干预。术前言语辨别评分较差的患者可能从手术中获益较少，因此应进行咨询。

治疗原理
在这种情况下，患者的听力损失显著影响了她的生活质量。她不想戴助听器，选择接受手术。

特别注意事项
活动性中耳感染或鼓膜穿孔的患者不应进行镫骨切开术。

分步技术
麻醉
镫骨切开术可以在全身麻醉或局部麻醉下进行。这可以根据患者的健康状况以及患者偏好来确定。在局部麻醉下进行镫骨切开术提供了检测任何前庭症状发作的优势。

病人定位
患者取仰卧位，头部远离手术侧。床被旋转 180 度，使外科医生和助手可以不受麻醉设置的影响。

面部神经监测
鉴于面神经靠近卵圆窗，作者使用双峰面神经监测电极进行镫骨切开术，电极置于同侧眼轮匝肌和口肌中。

准备病人
耳道、耳朵和耳廓外 10 厘米左右的空间都准备好 Betadine 溶液。然后以标准方式覆盖患者。在准备病人之前，可以在显微镜下注射带有肾上腺素的局部麻醉剂，以便在开始手术之前有更多的时间过去。

程序详情
准备好并覆盖耳朵后，在手术显微镜下检查耳道。小心地用预备溶液冲洗耳道，以免损伤外耳道的皮肤。有多个切口可用于鼓膜瓣。

类型 1：在 6 点钟位置从环外侧 3 mm 处开始做一个曲线切口。它向后弯曲至瓣环外侧约 7 mm 的距离，然后向上延伸至瓣环外侧约 4 mm 的 12 点钟位置。
类型 2：从瓣环 6 点钟位置到横向 6-7 mm 做一个直切口。从瓣环的 12 点钟位置沿侧向相似距离做第二个直切口，然后将两个切口连接起来。
无论鼓室皮瓣的方法如何，“太短”与“太长”之间存在平衡。如果皮瓣太长，它会变得阻塞并抑制前部可视化。如果它太短，那么它可能在去除盾板后无法覆盖中耳空间。

鼓室皮瓣向内侧抬高，注意不要撕裂皮瓣。当到达瓣环时，它从后下象限的沟升高。它被抬高到 6 点钟位置。该区域有几条小血管，可以使用一块含有肾上腺素的明胶海绵进行止血以及保持皮瓣抬高。瓣环向上抬高，识别鼓索神经。这应该与瓣环和鼓膜无创伤地分开，避免拉伸神经，因为这会导致味觉障碍。应触诊听骨链以排除锤骨或砧骨固定，并确认镫骨固定。通常，镫骨固定会导致超活动性镫骨镫骨 (IS) 关节。还应检查圆窗以确保没有发生堵塞。

通常，必须去除盾板以提供可视化和进入 IS 关节和镫骨/椭圆形窗口的通道。这可以通过刮匙或钻头来完成。接下来，IS 关节被分离。这应该在从后到前的方向上进行，允许镫骨肌腱在分离过程中提供反牵引力。分离时，肌腱可以锐利地分开或用激光分开。然后通常在足板附近用激光将镫骨的后脚分开，以防止长的残留物，这可能会在假体上留下疤痕。用罗森针小心地向下骨折镫骨，然后去除镫骨。在观察踏板的情况下，测量从踏板到砧骨长突的距离以确定合适的假体长度。接下来，使用设置为 500 mW 的激光创建玫瑰花结图案。这允许使用 0.7 毫米钻头或手钻连续扩张来打开踏板和椭圆形窗口。将其放置在足板后 1/3 和前 2/3 的交界处，以减少前庭器官受伤的可能性。然后将假体放置在砧骨上和镫骨切开术内。听骨链的触诊应确认假体在镫骨切开术中的运动。在某些情况下，可以在圆窗龛中放置少量灌溉，并观察到反射。可以在假体的远端周围放置血块或少量软组织。鼓室皮瓣返回其位置。

关闭
鼓室皮瓣放回原位，确保瓣环位于凹槽中。可以在切口线上放置一层薄薄的软膏或几条带有 Ciprodex 溶液的明胶海绵小条。

敷料
将棉球和创可贴放在外耳上。不需要 glasscock/乳突敷料。

术后限制
在手术中，耳朵可能会（部分或完全）用软膏或明胶海绵填充，需要时间溶解或去除。通常情况下，处方滴剂（氧氟沙星 0.3% 滴耳液、Ciprodex 0.3%/0.1% 滴耳液），并指示患者每天一次或两次滴 3-5 滴，持续 1-3 周。患者在手术后至少四个星期内不应让水进入耳朵，直到在后续预约中确认完全愈合。这是通过在棉球上涂上凡士林并在淋浴时将其放在鼻道中来实现的。在此期间，它们不应浸入浴缸或游泳池中。患者还应避免过度用力或限制性打喷嚏/咳嗽。大便软化剂可以帮助排便，如果患者需要打喷嚏或咳嗽，他应该张开嘴而不是窒息。随访通常发生在 3-4 周，以确保一切都在愈合并且没有感染。然后在术后三个月进行听力图。如果患者术后出现任何明显的眩晕或恶心，可以给予积极的止吐药（Phenergan PR 非常有效）。如果眩晕是禁用的，可以规定短期类固醇。这通常会在 24-48 小时内解决。

设备
标准显微耳托仪器。
激光：激光类型的选择取决于外科医生和机构的偏好。二氧化碳或铱激光器都是有效的。
钻孔：如果脚踏板或盾板需要钻孔，可以使用设置为较低 RPM (8,000–10,000) 的小口径钻孔 (0.6–0.8 mm) 来完成。
假体：有多种假体可供使用，通常由外科医生的偏好决定。

参考资料：
De Souza, CE, Kirtane MV. Otosclerosis. Otorhinolaryngology – Head and Neck Surgery Series Otology and Neurotology. Noida, Uttar Pradesh, India: Thieme; 2013:204-226.
Harrell RW. Pure tone evaluation. Handbook of Clinical Audiology. 5th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2001:71-87