内淋巴囊减压术

概要
对饮食改变和药物治疗等保守治疗失败的梅尼埃病患者可以进行内淋巴囊 (ELS) 减压。导致梅尼埃病的完整病理生理机制尚不完全清楚。执行 ELS 解压缩技术的变化支持这一点；没有具体数据可以证明一种方法优于另一种方法。无论如何，在正确的患者中，ELS 减压可以显著缓解患者的症状。为此，进行乳突切除术以暴露骨迷路以及覆盖乙状窦的骨骼。可以通过去除覆盖的骨头、切开硬脑膜或将硬脑膜支架撑开来完成囊的减压。

案例概述
背景
梅尼埃病的临床症状包括波动进行性听力损失、发作性眩晕、耳鸣和耳闷。这些症状被认为是内淋巴液增加的结果，这会扭曲膜迷路，尽管人们对这种情况的确切机制知之甚少。

患者的重点病史
在这种情况下， 68 岁的患者出现与左耳饱胀和压力有关的眩晕发作，以及耳鸣和听力下降。他曾尝试改变饮食以及使用利尿剂和口服类固醇进行药物治疗。尽管口服类固醇改善了听力，但这些剂量不能安全地维持。他还在中耳空间进行了几轮类固醇注射，这使他的听力略有改善并缓解了眩晕发作。然而，几年后，他的症状变得对类固醇注射和短期口服类固醇产生抗药性。他还出现了与右耳有关的症状。

体检
他的耳镜检查没有异常发现。他的鼓膜外观正常，没有回缩或中耳积液的迹象。

辅助研究
前庭测试显示他的前庭诱发肌源性电位 (VEMP) 异常。 他的眼部 VEMP 反应存在，但幅度不对称，左耳更严重。 就诊时的听力图显示，双侧鼓室压正常，左耳有中度至中度重度感音神经性听力损失，言语接收阈值为 55 dB，言语辨别率为 56%（图 1）。 经过一年的症状波动和类固醇（口服和鼓室内）和利尿剂治疗后，他的听力图显示双侧中度重度感音神经性听力损失（低频稍差），右耳言语接收阈值为 55 dB， 左耳为 60 dB，右耳为 76%，左耳为 64%（图 2）。

内淋巴囊减压术

图 1，演示时的听力图（x 轴是以 Hz 为单位的频率，y 轴是以 dB 为单位的听力水平/声音强度）。 左耳用蓝色表示。

内淋巴囊减压术

图 2，展示一年后的听力图（x 轴是以 Hz 为单位的频率，y 轴是以 dB 为单位的听力水平/声音强度）。左耳用蓝色表示。

自然历史
由于症状的波动性以及缺乏任何明确的诊断测试，梅尼埃病可能难以诊断。它有一个发作性的过程，某些患者的眩晕可能会自发缓解。尽管梅尼埃病的听力损失通常被描述为波动性的，但患者的听力水平也可能会逐渐整体下降，即使没有其他症状，如耳闷或眩晕。总体而言，长期患病可能会导致听力下降，并且在疾病的后期更常出现强烈的耳鸣。

治疗方案
梅尼埃病的手术通常不是第一选择或治疗过程，并且可以进行多种手术方法。要了解可能的治疗方式，重要的是要掌握该病的潜在病理生理学。内耳的水肿状态已在颞骨研究中得到证实，并被描述为梅尼埃病的主要病理机制。因此，治疗将针对可能影响存在的水肿程度的途径。

在范围内侵入性最小的一端，可以实施饮食改变，例如减少或限制咖啡因、酒精和盐的摄入量。在药物治疗方面，可以使用 Dyazide（氨苯蝶啶和氢氯噻嗪）的利尿剂治疗来减轻前庭症状。饮食改变和利尿剂可用于预防，而前庭抑制剂（如安定）可用于缓解美尼尔氏病发作期间的症状。通过鼓膜将药物注射到中耳空间也会影响美尼尔氏症的症状。庆大霉素是一种氨基糖苷类抗生素，可用于减少内淋巴的产生，但它具有相关的听力损失风险。地塞米松鼓室内灌注有助于降低眩晕发作的强度，降低耳鸣的强度，并提高平均听力阈值。

当这些更保守的疗法失败时，患者可以进行更具侵入性和消融的选择，包括内淋巴囊 (ELS) 减压、迷路切除术和前庭神经切除术。 ELS 减压提供了保留听力的机会，而迷路切除术和前庭神经切除术将破坏受影响耳朵的任何残余听力。

治疗原理
该患者的病情已被跟踪数年，由于保守治疗无法继续控制其症状，仅被转介进行第二次治疗意见。饮食改变和利尿剂治疗影响不大。最初，他对短期口服类固醇和几轮鼓室内类固醇给药反应良好，但最终他的症状持续存在并被证明使人衰弱。

特别注意事项
尽管 ELS 减压伴随着通过手术方法保留听力的期望，但该过程仍然存在听力损失的风险。如果患者的对侧耳朵没有可用的听力，那么很可能不会在个人的“唯一听力耳朵”上进行手术。

讨论
虽然听力保护是对前庭系统进行这种特殊方法的关键组成部分，但手术的主要适应症是尽管进行了适当的药物治疗，但仍会持续发作性眩晕。虽然当时的病理生理学尚不清楚，但在 1927 年进行了第一次治疗梅尼埃病的外科手术。波特曼做了一个小切口打开 ELS 以试图降低内淋巴压。 1962 年，William House 描述了一种用于引流内淋巴积水的蛛网膜下腔分流术。

有许多关于用于该程序的各种技术和材料的报告，每一个都描述了听力、眩晕发作或生活质量的改善。 2014 年，Sood 等人。 对当前技术及其控制眩晕和保持听力的功效进行了荟萃分析。 他们发现，对于药物治疗无效的患者，单独减压和分流到乳突腔均可有效控制短期（12 至 24 个月）和长期（大于 24 个月）的眩晕。 即使采用内淋巴管阻塞等新技术，ELS 手术对于有内淋巴水肿症状的患者来说仍然是一种极好的非破坏性手术选择。

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