经腹腔镜右肾上腺皮质腺瘤切除术

概要
原发性醛固酮增多症或康恩氏综合征是一种疾病，其中一个或两个肾上腺产生过量的醛固酮，导致高血压和低钾血症。导致这种疾病的常见病症包括肾上腺腺瘤或两个肾上腺的增生。在极少数情况下，它是由肾上腺皮质的恶性生长或家族性醛固酮增多症引起的。高血压可能会导致头痛或视力模糊。低钾可能导致疲劳、肌肉痉挛、肌肉无力、麻木或暂时性瘫痪。

原发性醛固酮增多症是通过测量血清醛固酮、肾素和钾水平来诊断的。患者通常具有高醛固酮水平、抑制肾素水平和低钾水平。一旦确定诊断，就使用成像研究进行源的定位。还进行肾上腺静脉取样以更准确和直接地确定产生过量醛固酮的一侧。

肾上腺肿瘤引起的原发性醛固酮增多症通过肾上腺切除术治疗。大约 95% 的患者在成功手术后会注意到他们的高血压有显著改善。在这里，介绍了一名 58 岁女性患有低钾血症和长期高血压且药物治疗无效的病例。她的血液检查显示高醛固酮水平和低肾素水平，证实了醛固酮增多症的诊断。 CT扫描发现双侧肾上腺结节。肾上腺静脉取样确定了右侧肾上腺结节是病因。获得腹腔镜通路，解剖并暴露肾上腺，结扎肾上腺静脉，并移除肾上腺。

案例概述
背景
原发性醛固酮增多症于 1956 年由 Jerome Conn 首次描述。以 Conn 博士的名字命名的综合征的特点是低钾血症和高血压，这两种疾病都相对难以治疗。原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，但诊断不足。 1% 到 10% 的高血压患者被认为有潜在的原发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症的最常见原因是产生原发性醛固酮的肿瘤或肾上腺肾小球带增生。

对于患有抗药性高血压的患者，需要进行康氏综合征的检查。如果单侧肿瘤被确定为过量醛固酮的来源，则需要手术切除肿瘤。

患者的重点病史
患者为一名 58 岁女性，患有长期高血压。她已经接受了三种药物治疗，但没有令人满意地缓解她的高血压。她的实验室检查发现长期低钾血症，最低记录值为 2.3 mmol/L（正常范围为 3.6-5.2 mmol/L）。

测量了她的血清醛固酮和血浆肾素活性 (PRA)，以确定她的醛固酮与肾素比率 (ARR)。她的血清醛固酮为 24 ng/dl，她的 PRA 为 0.6 ng/ml/h，ARR 为 40（正常范围 < 30 ng/mL/h）。

CT扫描显示双侧肾上腺病变后，进行了肾上腺静脉取样以测量醛固酮和皮质醇水平，并使用下腔静脉作为对照来确定它们的比例（表1）。右肾静脉和左肾静脉中的醛固酮水平分别为 3,800 ng/dl 和 78 ng/dl。下腔静脉的对照值为 66 ng/dl。根据这些值，包括皮质醇测量值，计算出的左右醛固酮/皮质醇比为 13.75。任何超过 4 的比率都被视为阳性结果。综合起来，实验室发现表明右肾上腺是过量醛固酮的来源。

表 1. 肾上腺静脉采样

经腹腔镜右肾上腺皮质腺瘤切除术

*RT A:C 比率 / LT A:C 比率 > 4，表明右肾上腺是过量醛固酮的来源。

体检
原发性醛固酮增多症在体检时没有任何特殊征兆。 然而，长期高血压可能导致左心室肥厚，听诊时可能会产生 S4 音。 其他非特异性体征包括颈动脉杂音、肌肉无力和与高血压脑病相关的精神状态变化。

成像
腹部 CT 显示右侧肾上腺有一个 2.6 厘米的病变，左侧肾上腺有一个 1.3 厘米的病变（图 1）。

经腹腔镜右肾上腺皮质腺瘤切除术

图 1. 腹部 CT
腹部 CT 平扫显示与右侧肾上腺肿块（黑色箭头）一致的 2.6 厘米病变和与左侧肾上腺肿块（白色箭头）一致的 1.3 厘米病变。

自然历史
如果不治疗，原发性醛固酮增多症的病程以低钾血症和慢性高血压的后遗症为特征。据报道，继发于低钾血症的肌肉无力和血清肌酸激酶水平升高是一种主要症状和体征。慢性高血压使患者面临更大的主要不良心脏事件风险，包括心房颤动、心肌梗塞和中风。

治疗选择
腹腔镜切除单侧肾上腺肿瘤是康氏综合征的首选治疗方法。然而，一些患者可以通过抗高血压药物成功治疗。双侧病变患者通常禁止手术；此类患者最好使用抗高血压药物治疗，包括盐皮质激素拮抗剂。手术方法主要是腹腔镜或后腹腔镜。

治疗的理由
治疗的目标是逆转患者的低钾血症和高血压。该程序几乎可以 100% 地逆转低钾血症。然而，尽管高血压的程度通常会降低，但只有 35% 的患者能够停用抗高血压药物。

特别注意事项
当疾病为单侧时，单侧肾上腺切除术最有效。双侧增生或双侧产生醛固酮的肿瘤（非常罕见）的患者通常不适合手术，应使用降血压药物和醛固酮阻滞剂（如螺内酯）进行药物治疗。

讨论
使用腹腔镜手术切除了一名 58 岁原发性醛固酮增多症女性的 2.5 厘米皮质腺瘤。 该病例值得注意的一个特点是患者在CT上有双侧肿瘤的证据； 然而，肾上腺静脉取样表明右侧肿瘤是她过量醛固酮的来源。

现在通常在手术当天（门诊）将患者送回家，前提是他们没有明显的合并症。 建议他们继续每天至少监测两次血压，并按规定服用降压药（通常会大幅减少药物的数量和剂量）。 出院后，会密切跟进当天晚些时候和第二天的电话。

该患者出院时仅服用了 β 受体阻滞剂。 在随访中，监测了她的血压和钾水平。 该患者的目标是最终让她停掉所有降压药。

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