囊性纤维化 (CF) 是一种常染色体隐性遗传疾病,其特征是囊性纤维化跨膜调节基因发生突变。病理生理学基于柱状上皮细胞异常的氯化物分泌。因此,CF 患者的症状与他们无法滋润呼吸道、胰腺和肠道等器官的分泌物有关。在肺中,粘稠的粘稠分泌物会导致慢性阻塞性肺疾病,其特征是严重的肺部感染,最终导致呼吸衰竭。 CF 肺病的亚急性加重可使用抗生素和各种形式的胸部理疗进行治疗。当肺大面积出现脓肿、坏死时,通常需要手术治疗。选项包括肺叶切除术作为临时措施,以及终末期 CF 肺病的肺移植。在这里,展示了一个不寻常的 CF 男性案例,他的肺功能在成年之前一直保持相对良好。他的左上叶被慢性感染并失去功能。由于他的整体肺功能中度保留,因此进行了开放的左上肺叶切除术以防止亚急性感染的复发和随后对左肺的损伤。 |