腹腔镜胃楔形切除术

概要
胃涉及多种常见疾病，包括胃食管反流病、胃溃疡和癌症，后者可以有多种形式。一种面临管理挑战的癌症是胃肠道间质瘤或简称 GIST 肿瘤。最初，这些肿瘤起源于胃的结缔组织或基质，而不是胃内膜，更常见和更致命的胃腺癌起源于内膜。然而，随着时间的推移，研究表明 GIST 来自一种非常特殊的细胞，称为 Cajal 间质细胞，负责胃和小肠收缩的时间。 GIST 肿块通常表现得比胃腺癌更惰性，远处或淋巴结转移是一种罕见的特征，尽管已经描述了肝脏和腹膜受累。由于这种惰性，某些肿块一旦通过内窥镜活检被确定为 GIST，就可以进行监测。然而，较大的肿块（通过影像学上的坏死证据确定）和快速增长的肿块主要通过手术切除来治疗。过去，手术切除会涉及大的腹部切口和漫长的术后恢复，而腹腔镜技术使胃切除术成为一种短程手术，只需要过夜。

案例概述
聚焦历史
大多数出现 GIST 的患者都有症状，常见的主诉是模糊的腹痛和胃肠道出血的证据，可能是黑便，或带有消化血的粪便，或便血。在就诊时存在转移的情况下，出现肝功能衰竭的迹象，尽管这种情况很少见。 GIST 也可能发生在内分泌综合征的情况下，例如 von Hippel-Lindau 病或神经纤维瘤病，但大多数是孤立的发现。一小部分，但是，由于影像学研究的总体增加，越来越多的患者通过腹部影像学进行诊断，因此无症状。

物理发现
GIST 患者几乎没有体格检查结果，除非肿瘤明显进展，此时可能会发现覆盖在胃上的可触及腹部肿块。患者也可能有腹部触诊疼痛，如果肝脏受累，则会出现黄疸。

自然史
胃 GIST 病史的性质是可变的，一些肿瘤表现为惰性，而另一些则表现出局部和远处转移，但特别是有两个变量已被确定为转移的预测因素。首先是肿瘤的大小，最大尺寸超过 10 厘米是预后不良的迹象。在肿瘤的组织学分析中每高倍视野大于 5 个有丝分裂也是转移的先兆。

治疗选择
在小于 2 厘米的肿块中，内窥镜活检未显示有丝分裂活动增加，自然病程一致为良性，无需进一步处理。对于 2 至 5 厘米之间的有丝分裂活动没有增加的肿瘤，或小于 2 厘米但有丝分裂活动增加的肿瘤，可以采用监视 CT 的观察等待策略。然而，在伴随有丝分裂活动增加或影像学上出现坏死迹象的较大肿瘤（>5 厘米）中，切除肿块是主要的治疗方法。

治疗的理由
在这个特定的患者中，在进行继发于腹痛的内窥镜检查后发现了一个胃部肿块。由于活检时体积小且缺乏有丝分裂活性，最初选择监测。然而，肿块在一年内增长，重复活检显示有丝分裂活动增加，c-KIT 染色呈阳性。与患者讨论后，决定继续切除肿块。

特别注意事项
该手术的禁忌症是排除全身麻醉的全身性疾病的一般禁忌症。

讨论
虽然 GIST 是胃肠道最常见的肉瘤，但它仍然是罕见的癌症，仅占所有胃肠道肿瘤的 1%。因此，有效的筛选策略已被证明是难以捉摸的。大多数胃 GIST 患者都会出现症状，最常见的是腹痛，尽管越来越多的患者是偶然发现的。几乎三分之一的 GIST 肿块具有恶性潜能的高风险或坦率地说是恶性的，与 GIST 相关的辅助治疗状态不佳反映在与这些高风险和坦率的恶性肿瘤相关的高死亡率上。

胃 GIST 的诊断基于内窥镜检查时获得的组织的组织学分析。这是由于已被确定为引起 GIST 的两个特定缺陷。最常见的是受影响细胞的 c-KIT 基因。 c-KIT 基因编码跨膜受体，被认为在细胞凋亡中起关键作用。在受影响的细胞中，c-KIT 酪氨酸激酶具有组成型活性，导致细胞生长失调。另一种相互排斥的基因缺陷是在负责血小板衍生生长因子-α (PDGFR-α) 的基因中发现的缺陷。这些突变中的任何一个的存在都是 GIST 的诊断；然而，它们并不能预测肿块的恶性潜能。相反，在组织学分析中看到的有丝分裂或活跃分裂细胞的数量与肿瘤本身的大小相结合，可以高度预测转移潜力。在对确定患有 GIST 的患者进行的一项大型病理学审查中，86% 的患者在显微镜下每 50 个高倍视野中有超过 5 个有丝分裂，并且肿瘤块大于 10 厘米，最终发生了 GIST 转移，而只有 2 到百分之三的患者都没有发现。

如果检测到 GIST 并发现其存在恶性潜能增加的担忧，则通过手术切除肿块是主要的治疗方法。随着腹腔镜检查的出现，在其他简单的患者中，胃肿块切除术已成为一种病态化程度更低的手术，患者可在 24 小时内回家，并在术后很快恢复正常饮食。对于位于胃大弯处的肿瘤尤其如此，在这种情况下，肿块相对容易进入，只需用内窥镜胃肠吻合器在肿块底部缝合即可去除。

对于转移性或不可切除的疾病，或根据原发肿瘤特征具有高复发风险的患者，可以考虑使用伊马替尼（一种酪氨酸激酶抑制剂）进行辅助治疗。事实上，伊马替尼的反应如此积极，以至于它在 GIST 患者中的持续使用已获得联邦食品和药物管理局的批准。

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