主动脉固定术用于气管无名动脉压迫

概要
气管软化是一种罕见的先天性疾病，由软骨气管环形成不当引起，但常见于伴有/不伴有气管-食管瘘的食管闭锁儿童。这会导致作为主要气道的气管松软，随着孩子的成长，可能会导致呼吸困难。这些困难通常表现为呼吸噪音，这些噪音可能会随着位置的变化而改变并在睡眠期间有所改善，或者随着咳嗽、哭泣或进食而变得更糟。上呼吸道感染也可能更常见。虽然大多数气管软化病例会在 18 至 24 个月大时消退，但仍有一小部分病例持续存在或导致严重的呼吸或喂养问题，需要手术干预。如果无名动脉是削弱气管受压的原因，则进行主动脉固定术以将血管抬高至胸骨并远离气管。

案例概述
聚焦历史
气管软化患者主要表现为呼吸困难，其中最常见的是喘鸣。很多时候，这发生在先前食管闭锁 - 气管食管瘘修复术的情况下，症状仅在闭锁修复后才开始。应注意引起与紫绀或喂养困难一致的症状，因为这些可能表明比体格检查所表明的更严重的问题。由于大多数气管软化病例无需干预即可解决，因此在做出手术决定时考虑患者的年龄和迄今为止的整体临床病程至关重要。

物理发现
结果与气道损害指南管理一致。具体来说，呼吸噪音可能会随着位置的变化而改变并在睡眠期间有所改善，或者会随着咳嗽、哭泣或进食而变得更糟。上呼吸道感染也可能更常见，伴随着高音调的呼吸和嘎嘎声或嘈杂的呼吸声。静息时呼气喘鸣、双相喘鸣和紫绀是严重气道损害的征兆。此外，应注意排除胃食管反流病，以及在先前修复过的患者中，复发性气管食管瘘，因为后两种情况可引起相同的症状，甚至与气管软化共存。

影像学研究
气管软化的诊断通过气管支气管镜检查或气管的直接可视化来确认，此时也应排除那些先前接受过 EA-TEF 修复的患者的复发性瘘管。辅助研究包括胸部 CT 血管造影以帮助记录由于无名动脉引起的压迫，以及吞咽钡以排除那些怀疑存在反流的儿童的胃食管反流病。

自然历史
大多数气管软化病例会随着时间的推移而消退，由于气管直径的增加和软骨环的成熟，更成熟的气道证明对压缩的弹性更大。然而，在气管软化导致严重呼吸系统损害的患者中，可能会出现进行性肺部疾病并伴有严重感染并最终导致生命损失。

治疗选择
除了支持性护理，包括治疗上呼吸道感染，气管软化的医疗管理包括使用异丙托溴铵，在严重的情况下，持续气道正压通气或 CPAP
在这种情况下治疗的理由
主动脉固定术的基本原理在于所治疗疾病的严重程度。对于因无名动脉压迫气管而导致严重呼吸系统损害的儿童，主动脉固定术是唯一可行的治疗选择。只有在孩子采取更保守的措施失败后，才建议进行主动脉固定术。虽然之前已经尝试过支气管内支架置入术，但与该手术相关的高并发症率已导致其被废弃。

特别考虑
必须记录无名动脉阻塞主支气管的情况，以确保选择合适的患者进行手术。先前的气管食管修复病例需要提供瘘管未复发的培养。

讨论
气管软化可细分为一级和二级。原发性气管软化是通常存在的气管支撑软骨的先天性缺失，而继发性气管软化是气管受到一些外部损伤的结果，例如前面提到的气管食管瘘。此外，血管环和异常的无名动脉也是继发性气管软化的原因。虽然分类有助于了解疾病过程，但成功的主动脉固定术依赖于阻塞性无名动脉的诊断，而不管分类如何。六十多年前首次发表了对异常无名动脉引起的气管压迫的诊断和治疗的描述。随后，与气管食管瘘相关的气管软化被添加为可通过主动脉固定术治疗的气管软化的病因。主动脉固定术的传统方法是通过开胸切口，通过切开胸膜进入纵隔，通过左胸或右胸完成。除了开胸手术外，还描述了多种其他方法，包括胸腔镜和部分胸骨切开术，没有一种方法比其他方法具有明显更好的结果，尽管由于疾病和手术的罕见性，很难进行真正的比较。由于其自然消退率高，气管软化引起的呼吸困难应仅在非常有选择的患者中进行手术治疗，在探索和/或用尽所有非手术选择之后。手术本身的恢复相对较快，除了手术未能纠正呼吸系统损害外，长期并发症很少，但往往是肌肉骨骼方面的，更常见于开胸手术。

设备
需要一个儿科胸壁牵开器，以及一套婴儿支气管镜。

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