疑似小脑淋巴瘤的脑活检

概要
在神经外科中，脑活检是在肿瘤和非肿瘤病变中提供足够组织学取样的重要工具。获取组织样本有两种主要技术：需要开颅的开放活检或针刺活检。针活检允许进行微创组织诊断，同时降低患者手术并发症的风险。在这里，展示了使用 Brainlab varioguide 系统对小脑病变进行的无框针刺活检。

案例概述
背景
目标病变位于小脑实质中第四脑室附近。它不是脑干病变，也不涉及小脑脚。在 MR 成像中存在均匀的对比度增强和一些灶周水肿。没有检测到出血或缺血的迹象。

患者的重点病史
患者至今没有严重疾病，也没有恶性肿瘤病史。只有轻度动脉高血压和轻度多发性神经病是明显的。过去可以增加淋巴瘤发展的免疫抑制疗法也不存在。

体检
这位 72 岁的女士出现了严重的步态共济失调，这是她迄今为止所不知道的。没有其他小脑体征，如构音障碍或意向性震颤。

成像
她接受了 MR 成像，显示小脑组织中第四脑室附近有均匀的对比增强病变和中度的灶周水肿（图 1-2）。脑干和小脑脚未受累。没有检测到出血或缺血的迹象。由于均匀的对比度增强，怀疑是 CNS 淋巴瘤。其他可能的诊断包括缺血、血管炎、转移、神经胶质瘤和炎症。

疑似小脑淋巴瘤的脑活检

Fig. 1a, T1 Axial View.

疑似小脑淋巴瘤的脑活检

Fig. 1b, T1 Coronal View.

疑似小脑淋巴瘤的脑活检

Fig. 1c, T1 Sagittal View.

图 1，这些钆增强的 T1 加权图像显示小脑和与第四脑室相邻的左小脑脚的幕下病变。 请注意可疑的中枢神经系统淋巴瘤和脑干浸润缺失的均匀对比增强。

疑似小脑淋巴瘤的脑活检

图 2，该轴位视图显示脑室周围 T2 高信号，表明中度灶周水肿。第四脑室的腔仍然开放，允许脑脊液通过。请注意没有明显的占位效应或小脑幕疝的迹象。

自然史
如果不治疗，这种病变最终会导致闭塞性脑积水、昏迷和死亡。如果它变大，小脑症状会增加（例如构音障碍、意向性震颤、共济失调），并且脑干症状可能会恶化（颅神经缺陷，例如吞咽困难、麻痹、植物性失调、昏迷）。

治疗选择
淋巴瘤病例的治疗选择包括化疗；在胶质瘤或转移瘤中，可以根据确切的组织学发现进行放射治疗。两种可能的诊断都需要抗肿瘤治疗，因为如果不进行治疗，两种肿瘤实体都会显示出快速进展。组织诊断对于证明肿瘤实体、提供病变的分子特征以及进行靶向治疗很重要。开放性经皮层手术可以进行组织诊断，但与针刺活检相比，这需要更长的麻醉时间，脑脊液渗漏和伤口愈合问题的风险更高。在淋巴瘤的情况下，重要的是患者在获取组织样本之前未使用皮质类固醇，因为可的松可能会妨碍充分的组织诊断。

治疗理由
出于上述部分中给出的原因，决定进行脑活检而不是开放性经皮层手术来检测淋巴瘤（图 3）。由于导航摄像头的面部和凸面的可见性提高，因此与俯卧位相比，神经导航系统在仰卧位时的精度更准确。因此，选择仰卧位，以在此过程中获得最大的空间精度。由于基于框架的手术需要半坐姿和更多的空气栓塞风险，立体定向活检在技术上会更加困难。在纯粹的脑干病变中，基于咬骨钳的立体定向活检将是更有利的技术，造成较少的组织创伤（较小的活检针，但样本量也较少）。由于第四脑室底在脑干功能中的关键作用，因此在外科手术中应避免使用第四脑室底部。

疑似小脑淋巴瘤的脑活检

Fig. 3a, 3D View.

疑似小脑淋巴瘤的脑活检

Fig. 3b, MR; Sagittal, Oblique View 1.

疑似小脑淋巴瘤的脑活检

Fig. 3c, MR; Sagittal, Oblique View 2.

疑似小脑淋巴瘤的脑活检

Fig. 3d, MR; Sagittal, Oblique View 3.

图 3，这些图像显示了轨迹的计划。

特别注意事项
只有少数患者不接受组织取样：这些是可能死于手术或麻醉并发症的高危患者（例如严重的冠心病、脓毒症患者）或由于临床表现降低而不会接受化疗的患者地位。

讨论
在这里展示了一种允许在后颅窝病变中进行微创组织学取样的程序。由于脑脊液漏和伤口愈合问题等手术并发症较少，针刺活检优于开放手术。

此外，针活检可以获得与立体定向活检相同的准确性和决定性的组织学诊断率。

导航系统的空间精度在仰卧位时更准确，因为鼻子、眉间、太阳穴和前额更容易接近并且更容易被导航系统摄像头检测到。在俯卧位，患者的配准可能需要更长的时间，需要更多的麻醉时间并且可能不太精确。特别是对于老年患者或具有中度至高度麻醉风险的患者，可变引导活检可缩短手术时间并降低患者的手术风险。

基于框架的立体定向活检在技术上要求更高，因为立体定向框架可能不允许所需的轨迹。基于框架的立体定位还可能需要患者的半坐位，并且增加了静脉空气栓塞及其已知并发症的风险。在纯粹的内在性脑干前部病变中，基于咬骨钳的立体定向活检将是更有利的技术，因为它由于活检针较小而导致组织创伤较少。然而，基于咬骨钳的立体定向活检也会导致样本量减少。这种方法无法在解剖学上到达像这种情况下的病变，因为基于咬骨钳的立体定向活检需要在冠状缝水平的中线外侧 4 厘米处有一个幕上切入点。因此，进行了针刺活检。

出血并发症要避免的关键标志是横窦、椎动脉和小脑后下动脉。因此，选择了远低于横窦和远高于椎动脉的入口点。活检轨迹应避免通过脑干（前部太远）或心室和脉络丛（高度血管化并增加出血风险）。进入心室也可能导致仅获得 CSF，因为在自切针上可能不会对实质进行“抽吸”。

来自边界区域的样本稍后可能会证明轨迹是精确的，并且可能允许诊断重要肿瘤，例如在高级别胶质瘤中。来自病变核心的样本可能表明坏死或需要获得更多的重要肿瘤样本。重要的肿瘤样本对于建立分子诊断以进行靶向治疗至关重要。

在荧光显微镜下检查活检标本以确定样品是否来自病理组织。荧光样本类似于血脑屏障被破坏的区域，并证明在活检过程中病变确实是靶向的。如果没有任何病变发出荧光，则可以在同一手术中轻松添加另一个活检轨迹。

该患者的组织学取样排除了淋巴瘤并证明是非感染性菱脑炎。这种疾病的治疗包括高剂量可的松加强疗法，导致症状缓解和 MRI 结果的改善。然而，患者后来病情复发，证明对另一种可的松治疗无效。因此治疗改为血浆置换。

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