泄殖腔外翻修补术

泄殖腔外翻是一种先天缺陷，部分腹部开放，部分腹部内容物（如膀胱和肠道）暴露在外。它是外翻-尿道上复合体中最严重的出生缺陷，可以作为 OEIS 复合体的一部分发生，其特征是脐膨出、外翻、肛门闭锁和脊柱缺陷。它是一种罕见的先天性畸形，发生在 1/200,000-400,000 的新生儿中，通过产前超声诊断。在泄殖腔外翻中，有两个外翻的半膀胱被缩短的盲肠或后肠隔开，通常以盲端为特征，导致肛门闭锁。耻骨联合明显分离，阴茎与阴囊一起分成两半。男性的阴茎通常扁平而短，尿道内表面暴露在上面，分为左右两半。在女性中，阴蒂裂开，可能有两个阴道口。这种情况也与其他出生缺陷高度相关，尤其是脊柱裂，它在多达 75% 的病例中并存。多学科护理和手术治疗应在患者出生后立即开始。脑膜膨出和脐膨出的闭合以及膀胱两半的适应应在新生儿期开始，随后采用多阶段方法进行膀胱、肠道和生殖器重建（包括骨盆截骨术）。在这里，介绍了一位通过产前超声诊断为泄殖腔外翻的患者。注意到膀胱和肠道位于体外并与闭合的脊髓脊膜膨出相关。外翻的泄殖腔被修复并缩回到腹腔中。创建了尿道和粪便分流，并放置了腿部铸件以进行骨盆截骨术。

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