单纯外源性骨盆输尿管交界处梗阻横穿血管（血管栓塞）的腹腔镜转位：1例2岁马蹄肾

单纯外源性骨盆输尿管交界处梗阻横穿血管（血管栓）的腹腔镜转位：1例2岁马蹄肾婴儿成功病例报告

背景
由骨盆输尿管交界处阻塞 (PUJO) 引起的小儿肾积水通过开腹和腹腔镜手术进行离断式肾盂成型术 (DP) 治疗。 PUJO 的病因包括交叉血管 (CV) 的内在狭窄和外在压迫。由于 CV 引起的 PUJO 也由 DP 治疗，因为关于这种血管状况没有达成共识。遇到了一名 2 岁的婴儿，他患有纯外源性 PUJO 合并马蹄肾，他成功接受了腹腔镜转位治疗 CV（血管栓塞）。

案例展示
一名 2 岁男孩在产前被诊断为左侧多囊性发育不良肾 (MDCK) 和右侧肾积水，出生后确诊。 6 个月大时，肾闪烁扫描显示左肾无功能模式，右肾阻塞模式，显示对呋塞米负荷无反应。患者也有反复尿路感染，右侧肾积水逐渐加重。决定对正确的 PUJO 进行手术。术前增强计算机断层扫描检测到三个从腹主动脉独立分支的右肾血管。中肾血管位于骨盆腹侧，与 PUJO 部位重合。这些船只被怀疑是 CV。患者择期接受了腹腔镜手术。将 5 毫米套管针插入脐部，以获得 5 毫米、30° 的刚性范围。然后在腹腔镜检查下插入两个额外的端口。在升结肠动员后检测到扩张的右骨盆和 CV。为了确认 PUJO 的发病机制，解剖并记录了 CV。录下 CV 后，使用呋塞米负荷进行术中利尿试验。识别出右侧输尿管的蠕动，并最终确认了由 CV 引起的外源性 PUJO。因此，对 CV（血管搭接程序）进行了转位。 CV 向颅骨方向移动，并被扩张的骨盆包裹。术后过程很顺利。肾脏闪烁扫描结果有所改善，并显示出呋塞米负荷的良好反应。

结论
腹腔镜血管搭接手术是微创的，对因 CV 引起的外在性 PUJO 是有效的。 Anderson 和 Hynes DP 术后吻合口狭窄可以通过适当的患者选择来预防。

关键词：肾积水，骨盆输尿管交界处梗阻，交叉血管，外源性梗阻，腹腔镜手术，血管栓塞，马蹄肾

背景
自从 Anderson 和 Hynes 首次描述了肢解肾盂成形术 (DP) 以来，骨盆输尿管连接部阻塞 (PUJO) 引起的小儿肾积水已通过开腹和腹腔镜手术进行治疗。因此，Anderson 和 Hynes DP (AHDP) 是一种既定的程序，经常在儿童和成人患者的 PUJO 中进行。最近，该手术还引入了机器人手术。 PUJO 的病因包括交叉血管 (CV) 的内在狭窄和外在压迫。然而，虽然由于 CV 引起的 PUJO 在成人患者中经常被发现，但在新生儿和婴儿中很少发现。由于 CV 引起的 PUJO 也通常由 AHDP 治疗，因为对这种血管状况缺乏共识。

Hellstrom 首次描述了外源性 PUJO（血管栓塞 [VH]）的低极 CV 置换，并由 Chapman 修改。 VH 是一种高效且侵入性相对较低的手术，具体取决于具体情况，但儿童的适应症和结果尚不清楚且存在争议。

在此报告了一名 2 岁婴儿，他成功接受了单纯外源性 PUJO 联合马蹄肾 (HSK) 的 CV 腹腔镜转位。

案例展示
一名 2 岁男孩接受了左侧 MDCK 和右侧肾积水的产前诊断。患者在 39 周时分娩，体重 2910 g，出生后确诊为左侧 MCDK 和右侧肾积水（I 级）。皮层薄的左侧 MCDK 的肾功能几乎完全消融，但怀疑右肾已充分代偿左侧 MCDK。该患者还存在染色体异常（46, XY, der(5)t(5;13)(p15.3;q22)）、房间隔缺损和智力低下。

六个月大时，磁共振尿路造影 (MRU) 和肾脏闪烁扫描显示 HSK 伴右侧 PUJO（图 1a）。左肾为无功能模式，右肾为阻塞模式。肾脏闪烁扫描显示对呋塞米负荷试验没有反应（图 2）。患者还表现为反复尿路感染，右侧肾积水随着年龄的增长逐渐加重（图1b、c）。

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图 1
术前 MR 尿路造影结果。 a 3 个月大 b 1 岁 c 2 岁

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图 2
术前肾显像检查结果

一旦患者长到两岁，决定对右侧 PUJO 进行手术以预防肾功能障碍。 术前增强型计算机断层扫描检测到三个从腹主动脉独立分支的右肾血管（图 3a、b）。 中肾血管（肾动脉 2）位于骨盆腹侧，与 PUJO 部位重合（图 3c）。 因此，除了术前内在狭窄外，怀疑由于这些 CV 导致外在阻塞的可能性。

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图 3
术前增强CT表现

患者择期接受了腹腔镜手术。全身麻醉下，患者取左侧半卧位。通过开放式 Hasson法将 5 毫米套管针插入脐部，用于 5 毫米、30° 刚性范围。气腹建立与 8 mmHg 二氧化碳膨胀 (4 L/min)。然后在腹腔镜检查下插入另外两个端口：操作者右手剑突下方 5 毫米端口和操作者左手下腹部中间 5 毫米端口。在解剖和移动升结肠后检测到扩张的右侧骨盆和 CV（图 4a）。为了确认 PUJO 的发病机制，解剖 CV 并用血管胶带粘贴（图 4b）。录下 CV 后，麻醉师使用呋塞米负荷（Lasix，1 mg/kg，Nichi-Iko Pharmaceutical Co., Ltd. Toyama，日本）进行术中利尿剂测试（附加文件 1：视频 S1）。在呋塞米负荷后，由于尿液流动而识别出右侧输尿管的蠕动（图 4c）。由 CV 引起的外在 PUJO 得到明确证实。因此，决定对 CV（VH）而不是 AHDP 进行转座。

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图 4
操作结果和程序。 a 扩张的骨盆和 CV，b 解剖 CV，c 贴 CV 和术中使用呋塞米负荷的 DT，d 血管栓塞

CV 在头部方向移动，并使用 3 条 4-0 不可吸收单丝的间断缝合线将其松散地包裹在扩张的骨盆前壁上（图 4d）。 与腹腔镜胃底折叠术类似，包裹结构的制作是为了保持 CV 的血液灌注。 未插入腹腔内引流管和右侧输尿管支架导管。 没有术中或术后并发症。

术后过程平稳，MRU 显示右侧肾积水有所改善（图 5a）。 此外，肾脏闪烁扫描结果得到改善并显示出呋塞米负荷的良好反应（图 5b）。

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图 5
术后 MRU 和肾闪烁扫描结果。 a MRU, b 闪烁扫描

讨论
PUJO 是由 CV 的内在紊乱或外在压缩引起的。 Von Rokitansky 于 1842 年首次报道了外源性病因，它会在年龄较大的儿童和成人中引起症状。据报道，PUJO 的 CV 发病率为 11% 至 15%。然而，对于这种血管疾病的手术治疗方法没有标准的共识。

由 Anderson 和 Hynes 开发和报告的用于内在和外在 PUJO 的 AHDP 是一个既定的标准程序。开放式 AHDP 治疗儿童 PUJO 已显示出较高的成功率和良好的结果。据报道，腹腔镜 AHDP 也有很高的成功率，类似于开放手术，但狭窄区域的切除和重新吻合在婴儿和幼儿中仍然具有挑战性。此外，输尿管-盆腔吻合术存在渗漏风险，以及随后的尿路腹膜炎和术后狭窄。虽然 AHDP 的吻合对于内在性 PUJO 是不可避免的，但由于 CVs，外源性 PUJO 可以采用替代手术，将 CVs 颅骨移位，然后将它们锚定到扩张的骨盆前壁。查普曼通过在包裹结构内固定 CV 的更优越的一面来修改此程序。 1999 年在一个大型儿童病例系列中描述了这种 VH 技术。通过适当的患者选择，VH 的成功率与 AHDP 相似或更高，因此患者的选择对于确保成功的结果至关重要。

由 CV 引起的 PUJO 未在产前诊断并显示间歇性症状。本例产前诊断为右侧肾积水和左侧 MDCK，并仔细随访。但右侧肾积水逐渐加重，患者出现反复尿路感染。在出现不可逆转的右肾功能障碍之前，他最终需要治疗干预。根据术前增强 CT 发现，怀疑由于 CV 导致的外源性 PUJO，并进行了术中 DT。通过确认右侧输尿管蠕动否认内在因素的参与，成功完成腹腔镜VH，未切除PUJ或吻合。避免了术后并发症，如渗漏、尿路腹膜炎和术后狭窄。

HSK 是一种先天性泌尿道缺陷，占总人口的 0.25%，由纵隔融合异常引起。因此，肾血管与肾盂和输尿管形成异常关系。大约三分之二的 HSK 病例有峡部供血异常。此外，它们的每个肾脏都有两到三条动脉，从腹主动脉发出，一条通向下极。 HSK可能导致不同程度的PUJO。输尿管在下行至膀胱时通常穿过肾峡部的前表面。 HSK 肾病例中外源性 PUJO 的可能原因包括输尿管高位插入或近端输尿管扭曲。近端输尿管环绕肾峡部，受到肾门处异常血管的压迫。腹腔镜手术可以提供清晰的手术视图并阐明详细的解剖结构，即使是在 HSK 的情况下。

结论
在对 PUJO 进行手术时，儿科医生必须确定阻塞的原因，并且必须根据患者的正确选择具有 VH 和术中 DT 的技术选择。

补充资料
附加文件 1.Operative procedure of laparoscopic transposition for crossing vessels (vascular hitch).(33M, mp4)：

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缩写：
PUJO        肾盂输尿管连接部梗阻
DP        离断式肾盂成型术
CVs        异位血管
MDCK        多囊性肾发育不良
HSK        马蹄肾
AHDP        Anderson和Hynes离断式肾盂成型术
VH        血管栓
MRU        磁共振尿路成像

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