第三脑室脊索样胶质瘤

介绍
6 个月内头痛、视力下降和体重增加

患者数据
年龄：45 岁
性别：女

MRI
Brain MRI

Sagittal T1


Coronal T2


Axial FLAIR


Axial DWI


Axial ADC


Sagittal T1 C+ fat sat

脑部 MRI 显示第三脑室前部的多叶状实性肿块。
病变在 T1W 等信号，T2W 不均匀高信号，DWI 和 ADC 中度弥散受限。对比后，肿块呈现生动均匀的强化。
关于位置，垂体完整和视上隐窝（T1W最佳可见）表明肿块并非起源于鞍区和鞍上区。相反，肿瘤使第三脑室底部和漏斗部向下弯曲，因此它位于第三脑室。

案例讨论
该脑部 MRI 代表了脊索神经胶质瘤的典型放射学特征。

脊索神经胶质瘤是一种罕见且生长缓慢的低级别肿瘤，起源于第三脑室前部。常表现出强烈而均匀的强化模式。特殊位置和对比增强模式提示术前诊断。

患者继续进行开颅手术和部分肿瘤切除术。

组织学：

成像显示上皮样细胞呈簇状或索状排列，间质含有淋巴浆细胞浸润。

组织学和免疫组化结果显示典型的脊索神经胶质瘤。

最终诊断：

脊索神经胶质瘤。

鉴别诊断包括鞍区和鞍上区的其他肿瘤（大腺瘤、颅咽管瘤）。

然而，完整的垂体和视上隐窝有助于排除鞍上和鞍上肿瘤，如大腺瘤。

内源性第三脑室颅咽管瘤也是一种鉴别诊断，但通常表现为异质性强化。

参考
Hung ND, Van Anh NT, Ha DD, Duc NM. Magnetic resonance imaging of a third ventricular chordoid glioma. (2021) Radiology case reports. 16 (8): 1941-1945. doi:10.1016/j.radcr.2021.04.074 - Pubmed
Brat DJ, Scheithauer BW, Staugaitis SM, Cortez SC, Brecher K, Burger PC. Third ventricular chordoid glioma: a distinct clinicopathologic entity. (1998) Journal of neuropathology and experimental neurology. 57 (3): 283-90. doi:10.1097/00005072-199803000-00009 - Pubmed