脑室周围白质软化症 (PVL) - 末期

介绍
有早产史的发育迟缓。

患者数据
年龄：14 个月
性别：女

MRI

Sagittal T1


Axial FLAIR


Coronal T2

MRI序列显示：

体部和侧脑室三角区不规则扩张，
脑室周围白质丢失，FLAIR 和 T2 信号增加，包含小囊性结构
胼胝体变薄，主要是其体脾区

案例讨论
终末期脑室周围白质软化症的 MRI 特征。

脑室周围白质软化 (PVL) 或影响脑室周围区的早产儿白质损伤，通常会导致空洞和脑室周围囊肿形成。

值得注意的是，脑室周围和皮层下白质软化都对应于连续的疾病谱。围产期脑成熟过程与这些损伤的关系请参考新生儿缺氧缺血性脑损伤模式的文章。

流行病学
PVL 最常见于早产儿（小于 34 周胎龄，中位胎龄为 30 周）和出生时 <1500 克。

临床表现
PVL 可能表现为脑瘫（在囊性 PVL 的情况下 >50%）、智力障碍或视力障碍。

病理
它可能是由于分水岭区域灌注受损导致缺氧缺血性病变的结果，早产儿位于脑室周围位置。 感染或血管炎很可能也在发病机制中起作用。

早期：脑室周围白质坏死
亚急性：囊肿形成
晚期：实质损失和室扩大