胰腺内分泌肿瘤

介绍
体检时腹部包块感。

患者数据
年龄：25岁
性别：女

CT

Axial C+ arterial phase


Axial C+ portal venous phase


Axial C+ delayed


Coronal C+ arterial phase


Sagittal C+ arterial phase

在脾脏、胰腺和左肾之间注意到一个 135×115 mm 边界清晰的异质增强肿块，具有多个粗钙化灶。

在脾脏的前上方注意到一个 11 毫米的囊肿。

左侧卵巢可见两个相邻的薄壁非增强囊肿，直径分别为 47 毫米和 44 毫米。在右侧卵巢也观察到一个 30 毫米的囊肿。

案例讨论
病理证实的胰腺内分泌肿瘤病例，起源于胰岛细胞，包括一些与起源细胞类型相匹配的不同肿瘤。

胰腺内分泌肿瘤，也称为胰腺神经内分泌肿瘤 (pNET)，起源于胰岛细胞，包括一些与细胞来源类型相匹配的独特肿瘤。

术语
胰腺内分泌肿瘤通常被称为“胰岛细胞肿瘤”，指的是朗格汉斯胰岛，人们认为它们来源于胰岛。后来证明这些肿瘤来源于导管多能干细胞，现在首选“内分泌肿瘤”。

流行病学
总体而言，胰腺内分泌肿瘤的发病率为 0.001%，占胰腺肿瘤的 1-2%。它们最常见于 30-60 岁，没有明显的性别偏好。

关联
大多数肿瘤是孤立的。 大约 1-2% 与 I 型多发性内分泌肿瘤 (MEN I) 相关，其特征是甲状旁腺、垂体和胰腺病变的三联征。

胰腺内分泌肿瘤、von Hippel-Lindau 病和结节性硬化症之间也存在关联。

临床表现
综合征性肿瘤往往更早出现，其临床体征和症状与其细胞类型和生物活性有关：

胰岛素瘤：惠普尔三联征
胃泌素瘤：Zollinger-Ellison 综合征
胰高血糖素瘤：4D 综合征
无功能的肿瘤：往往出现较晚且体积通常较大