胚胎发育不良神经上皮肿瘤

介绍
头痛。

患者数据
年龄：35岁
性别：女

MRI

Axial T2


Sagittal T2


Axial FLAIR


Coronal


Axial DWI


Axial ADC


Axial T1


Sagittal T1


Axial T1 C+


Sagittal T1 C+

左额骨后部有基于皮质的、起泡的、分叶状的肿块（27 x 16 x 16 mm），显示肿瘤小部分（10 x 6 mm）的局灶边缘增强，但没有显示限制扩散既没有质量效应。肿块显示 FLAIR 中心受抑制，边缘呈高信号，但周围无水肿，图片提示 DNET。

鉴别诊断是多结节性和空泡性神经元肿瘤。

案例讨论
在多结节和空泡状神经元肿瘤 (MVNT) 中也可以看到“起泡”外观，但它们位于皮质旁白质中，而不是在皮质中。

多结节和空泡神经元肿瘤 (MVNT) 是最近修订的 2016 版 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中新确认的细胞结构模式。

放射学上，MVNT 表现为小的“气泡状”惰性皮层下肿瘤，有时伴有癫痫发作。这些肿瘤最常在颞叶中发现，尽管这可能是由于该位置更可能导致癫痫发作，而不是必然偏爱该叶。

流行病学
这些肿瘤的真正流行病学尚不清楚，因为它们最近才被描述过，而且许多是无症状的，因此可能未被诊断（或误诊）。报告的病例多为成年发作性癫痫的中青年人。

临床表现
许多这些病变可能是无症状的，可能由于其他原因在影像学检查中偶然发现，并且多年来一直被误解为多种其他病变（见下面的鉴别诊断）。在一些个体中，这些肿瘤是致癫痫的。