雄激素不敏感综合征

描述
患者出现原发性闭经。 她有正常发育的次级女性器官。

患者数据
年龄：15岁
性别：女

MRI

Axial T1


Sagittal T2


Axial T2


Coronal T2


Coronal STIR


Coronal T2

注意到子宫和子宫颈完全缺失的证据。

卵巢和输卵管也看不到。

注意到阴道几乎完全发育。

双侧腹内睾丸周围有睾丸旁苗勒管囊肿，右侧睾丸尺寸为 2.1 x 1.9 x 3.5 厘米（ap x ml x cc），而左侧睾丸尺寸为 1.9 x 1.3 x 3 厘米。

乳房和大阴唇的正常发育。

案例讨论
雄激素不敏感综合征，也称为睾丸女性化综合征，是由终末器官对雄激素，尤其是睾酮的抵抗引起的。 它可能是完整的或不完整的。

患者具有正常的女性外生殖器，然而，没有子宫、子宫颈、输卵管和近端阴道，而是存在睾丸。
影像学对于诊断该综合征和在计划手术前评估性腺的位置很重要。

参考：
1. Nezzo, Marco, De Visschere, Pieter, T'Sjoen, Guy, Weyers, Steven, Villeirs, Geert. Role of Imaging in the Diagnosis and Management of Complete Androgen Insensitivity Syndrome in Adults. (2013) Case Reports in Radiology. doi:https://doi.org/10.1155/2013/158484