盆腔输尿管交界处(PUJ)梗阻

患者数据
年龄：儿童

MRI

Coronal Heavily-weighted T2 sequence


Coronal


Coronal

III 级左侧肾积水，肾盂膨胀，肾盂输尿管交界处突然变窄。左输尿管未扩张。

案例讨论
这个孩子被发现有左侧盆腔输尿管交界处阻塞。

骨盆连接部 (PUJ) 阻塞/狭窄，也称为输尿管骨盆连接部 (UPJ) 阻塞/狭窄，可能是阻塞性尿路病变的原因之一。它可以是先天性的或后天性的，先天性肾盂输尿管连接部梗阻是产前肾积水的最常见原因之一。

流行病学
它可能存在于儿童和成人人群中，尽管他们往往具有不同的病因。儿科人群的估计发病率约为每 1,000-2,000 名新生儿 1 例，并且男性占优势 (M:F = 2:1)。

描述
在先天性病例中，可识别出一些肾道异常
肾重复
多囊性发育不良肾
马蹄肾或交叉融合异位
在约 40% 的病例中，发现异常、附属或早期分支的下极段血管并观察到压迫输尿管，导致机械性梗阻

临床表现
许多病例是无症状的，是在因其他原因对肾道进行成像时偶然发现的。当有症状时，症状包括反复尿路感染、结石形成甚至可触及的侧腹肿块。即使是轻微的外伤，他们也有很高的肾损伤风险。

由于从肾盂流入输尿管的流量减少，饮用大量具有利尿作用的液体后出现典型的间歇性疼痛。

病理
肾盂输尿管交界处梗阻最常见于单侧，但据报道约 30%（范围 10-49%）的病例为双侧。 公认的偏爱左侧（约 67% 的病例）。

在胚胎发生期间，骨盆输尿管交界处通常在第五周左右形成，输尿管芽的初始管腔在约 10-12 周内重新通畅。 骨盆输尿管连接区是最后再通的区域。 肾盂输尿管交界处阻塞的主要胚胎学解释被认为是管道化不足。 继发于条带、扭结和异常血管的外在障碍也很常见。

有趣的是，尽管在生理上有证据表明该区域有括约肌样作用，但研究未能确定任何解剖学上离散的骨盆输尿管连接处。

参考：
1. Esteves FP, Taylor A, Manatunga A et-al. 99mTc-MAG3 renography: normal values for MAG3 clearance and curve parameters, excretory parameters, and residual urine volume. AJR Am J Roentgenol. 2006;187 (6): W610-7. doi:10.2214/AJR.05.1550 - Pubmed citation
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