肾盂-输尿管连接处梗阻

描述
一位 10 岁男孩被转诊评估左侧肾积水。他在 6 年前接受了肾盂成形术。

患者数据
年龄：10岁
性别：男


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M.R. 尿路造影显示因持续性骨盆-输尿管连接部梗阻导致的 IV 级肾积水。注意扭曲的肺门解剖结构。右肾正常。

骨盆连接部 (PUJ) 阻塞/狭窄，也称为输尿管骨盆连接部 (UPJ) 阻塞/狭窄，可能是阻塞性尿路病变的原因之一。它可以是先天性的或后天性的，先天性肾盂输尿管连接部梗阻是产前肾积水的最常见原因之一。

流行病学
它可能存在于儿童和成人人群中，尽管他们往往具有不同的病因。儿科人群的估计发病率约为每 1,000-2,000 名新生儿 1 例，并且男性占优势 (M:F = 2:1)。

描述
在先天性病例中，可识别出一些肾道异常
肾重复
多囊性发育不良肾
马蹄肾或交叉融合异位
在约 40% 的病例中，发现异常、附属或早期分支的下极段血管并观察到压迫输尿管，导致机械性梗阻

临床表现
许多病例是无症状的，是在因其他原因对肾道进行成像时偶然发现的。当有症状时，症状包括反复尿路感染、结石形成甚至可触及的侧腹肿块。即使是轻微的外伤，他们也有很高的肾损伤风险。

由于从肾盂流入输尿管的流量减少，饮用大量具有利尿作用的液体后出现典型的间歇性疼痛。