囊性纤维化

描述
腹痛。

患者数据
年龄：11岁
性别：女

CT

Axial C+ portal venous phase


Axial C+ portal venous phase


Coronal C+ portal venous phase


Sagittal C+ portal venous phase

在胰腺中观察到萎缩和脂肪替代。 胰腺颈部和体部有3个囊肿，直径约15毫米、10毫米和11毫米。

案例讨论
在已知的囊性纤维化病例中，胰腺萎缩和脂肪替代有一些囊肿。
胰腺是囊性纤维化最常见的腹部器官。

囊性纤维化 (CF)，也称为粘液粘稠症，是一种常染色体隐性遗传疾病，会影响肺、肝、胰腺、小肠、汗腺和男性生殖系统的外分泌功能。 导致进行性残疾和多系统故障。 本文是对该病的一般性讨论。 每个器官系统将单独讨论。

肺部表现
支气管扩张
气胸
反复细菌感染
肺动脉高压

腹部表现
胰腺（最常见的腹部器官受累）
外分泌和内分泌功能不全
胰腺脂肪替代
胰腺炎（急性和慢性）
胰腺囊肿

肝
肝脂肪变性
局灶性胆汁性和多小叶性肝硬化
门脉高压

胆道系统
胆石症
微胆囊
硬化性胆管炎

胃肠道
远端肠梗阻综合征（DIOS）
胎粪性肠梗阻：10-20%
直肠脱垂
食管功能障碍/胃食管反流
阑尾扩张但降低阑尾炎风险

头颈部表现
慢性鼻窦炎
鼻息肉病

肌肉骨骼表现
泌尿生殖道表现
双侧精囊发育不全
睾丸微石症
输精管发育不全或发育不全
附睾尾部和体部发育不全或衰老