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描述
腹痛。
患者数据
年龄:11岁
性别:女
CT
Axial C+ portal venous phase
Axial C+ portal venous phase
Coronal C+ portal venous phase
Sagittal C+ portal venous phase
在胰腺中观察到萎缩和脂肪替代。 胰腺颈部和体部有3个囊肿,直径约15毫米、10毫米和11毫米。
案例讨论
在已知的囊性纤维化病例中,胰腺萎缩和脂肪替代有一些囊肿。
胰腺是囊性纤维化最常见的腹部器官。
囊性纤维化 (CF),也称为粘液粘稠症,是一种常染色体隐性遗传疾病,会影响肺、肝、胰腺、小肠、汗腺和男性生殖系统的外分泌功能。 导致进行性残疾和多系统故障。 本文是对该病的一般性讨论。 每个器官系统将单独讨论。
肺部表现
支气管扩张
气胸
反复细菌感染
肺动脉高压
腹部表现
胰腺(最常见的腹部器官受累)
外分泌和内分泌功能不全
胰腺脂肪替代
胰腺炎(急性和慢性)
胰腺囊肿
肝
肝脂肪变性
局灶性胆汁性和多小叶性肝硬化
门脉高压
胆道系统
胆石症
微胆囊
硬化性胆管炎
胃肠道
远端肠梗阻综合征(DIOS)
胎粪性肠梗阻:10-20%
直肠脱垂
食管功能障碍/胃食管反流
阑尾扩张但降低阑尾炎风险
头颈部表现
慢性鼻窦炎
鼻息肉病
肌肉骨骼表现
泌尿生殖道表现
双侧精囊发育不全
睾丸微石症
输精管发育不全或发育不全
附睾尾部和体部发育不全或衰老 |