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[病历讨论] 囊性纤维化

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发表于 2021-9-2 09:00:08 | 显示全部楼层 |阅读模式

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描述
腹痛。

患者数据
年龄:11岁
性别:女

CT
1.jpeg
Axial C+ portal venous phase

2.jpeg
Axial C+ portal venous phase

3.jpeg
Coronal C+ portal venous phase

4.jpeg
Sagittal C+ portal venous phase

胰腺中观察到萎缩和脂肪替代。 胰腺颈部和体部有3个囊肿,直径约15毫米、10毫米和11毫米。

案例讨论
在已知的囊性纤维化病例中,胰腺萎缩和脂肪替代有一些囊肿。
胰腺是囊性纤维化最常见的腹部器官。

囊性纤维化 (CF),也称为粘液粘稠症,是一种常染色体隐性遗传疾病,会影响肺、肝、胰腺、小肠、汗腺和男性生殖系统的外分泌功能。 导致进行性残疾和多系统故障。 本文是对该病的一般性讨论。 每个器官系统将单独讨论。

肺部表现
支气管扩张
气胸
反复细菌感染
肺动脉高压

腹部表现
胰腺(最常见的腹部器官受累)
外分泌和内分泌功能不全
胰腺脂肪替代
胰腺炎(急性和慢性)
胰腺囊肿


肝脂肪变性
局灶性胆汁性和多小叶性肝硬化
门脉高压

胆道系统
胆石症
胆囊
硬化性胆管炎

胃肠道
远端肠梗阻综合征(DIOS)
胎粪性肠梗阻:10-20%
直肠脱垂
食管功能障碍/胃食管反流
阑尾扩张但降低阑尾炎风险

头颈部表现
慢性鼻窦炎
鼻息肉病

肌肉骨骼表现
泌尿生殖道表现
双侧精囊发育不全
睾丸微石症
输精管发育不全或发育不全
附睾尾部和体部发育不全或衰老
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