先天性肝外门体分流术

描述
腹部不适。 参考评估在超声看到的异常血管。

患者数据
年龄：60 岁
性别：男

MRI

Axial T2


Coronal T2


Axial T1 C+ fat sat


Coronal T1 C+ fat sat


Coronal 3D

连接近端门静脉和左肾静脉的异常血管结构。它穿过胃底周围的小网膜。发育不良的远端门静脉。肝内门脉系统发达。肝脏形态和大小正常，IVa 段可见小胆囊肿。没有门脉高压或腹水的迹象。

案例讨论
先天性肝外门体分流 (CEPS) 是一种罕见的疾病，其中门肠系膜血液通过先天性分流转移到全身静脉。

在 II 型 CEPS 中，门静脉循环部分保留，门静脉经常发育不良，并通过瘘管引流到全身静脉，如在这种情况下的左肾静脉。

有时患者没有症状，这些可能是偶然发现。必须对患者进行监测，因为他们有发生肝性脑病的风险。

重要的是诊断门静脉高压症、其他先天性异常和继发于分流的肝脏病变 - 最常描述的是结节性再生性增生。

参考：
Conor P. Murray, Shi-Joon Yoo, Paul S. Babyn. Congenital extrahepatic portosystemic shunts. (2003) Pediatric Radiology. 33 (9): 614. doi:10.1007/s00247-003-1002-x
Gupta, Pankaj, Sinha, Anindita, Sodhi, Kushaljit Singh, Lal, Anupam, Debi, Uma, Thapa, Babu R., Khandelwal, Niranjan. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts: Spectrum of Findings on Ultrasound, Computed Tomography, and Magnetic Resonance Imaging. (2015) Radiology Research and Practice. doi:https://doi.org/10.1155/2015/181958
Eduardo Alonso-Gamarra, Manuel Parrón, Ana Pérez, Consuelo Prieto, Loreto Hierro, Manuel López-Santamaría. Clinical and Radiologic Manifestations of Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts: A Comprehensive Review. (2011) RadioGraphics. doi:10.1148/rg.313105070