原发性硬化性胆管炎

描述
肝酶升高。

患者数据
年龄：80 岁
性别：女

透视


胆总管下三分之一、胆总管上三分之一、肝总管、左主肝管、右主肝管和右肝内分支有多处严重胆管狭窄。

案例讨论
如本例所示，原发性硬化性胆管炎患者会出现多灶性狭窄和胆管扩张。病因目前尚不完全清楚，但免疫致病性病因似乎起了很大作用。

原发性硬化性胆管炎 (PSC) 是一种罕见的炎症性疾病，会影响胆管系统，导致多处狭窄、肝损伤，并最终导致肝硬化。

当在正确的临床背景下有经典的影像学特征，并排除胆管炎的继发性原因时，即可做出诊断。

流行病学
原发性硬化性胆管炎与炎症性肠病 (IBD)（70% 的病例），尤其是溃疡性结肠炎密切相关，因此具有相似的人口统计学特征：中青年男性（~40 岁）最常受到影响。

描述
溃疡性结肠炎
70-80% 的 PSC 患者会发展为炎症性肠病
其中 87% 会发展为溃疡性结肠炎
自身免疫性肝炎（AIH-PSC 重叠）
干燥综合征
腹膜后纤维化
纵隔纤维化
里德尔甲状腺炎
眼眶假瘤

临床表现
原发性硬化性胆管炎的平均诊断年龄为 54 岁（范围 6-93），男性发病率增加（63%）。 通过对持续异常的肝功能测试进行调查，确定了大量无症状个体。 有症状的个体通常表现为非特异性疲劳。 更具体的症状包括瘙痒、黄疸或胃肠道出血。