隆突性皮肤纤维肉瘤 - 纤维肉瘤变体

介绍
左下腹肿块持续25年。 在过去的6个月中，尺寸不断扩大并逐渐膨胀。 还有过去6个月的出血和浆液性分泌物史。无发热、厌食或体重减轻史。

患者资料
年龄：45岁
性别：女

CT

Axial non-contrast


Coronal non-contrast


Sagittal non-contrast


Axial C+ portal venous phase


Coronal C+ portal venous phase


Sagittal C+ portal venous phase


Axial C+ delayed


Coronal C+ delayed


Sagittal C+ delayed

左侧髂窝可见一个巨大的分叶状外生软组织肿块，长6.3x5.5x5.4cm，起源于皮肤/皮下组织。造影后基底部可见轻度不均匀强化。周围皮肤轻度增厚。前腹壁肌肉或腹腔无深部延伸。肝脏肿大（18厘米），无任何病灶或胆道扩张。脾脏纵径增大（15.8cm），显示至少三个圆形病灶，静脉期低密度，造影前和延迟期扫描等密度。扩张的门静脉和脾静脉分别为1.8cm和1.5cm，但它们是通畅的，没有内部充盈缺陷。多发性腹内淋巴结肿大（脾周、肝门、主动脉旁、主动脉腔、髂总和肠系膜）。许多肿大的淋巴结有轻微的钙化。两个肾脏都可见持续的分叶。直肠下部的外科缝合。右侧卵巢小囊肿。脐部直肠肌轻度分叉。

案例讨论

手术方法：切除带蒂皮肤肿块活检。

大体描述：标本放在一个容器中，福尔马林中，标记为“腹部肿块”，包括一个10 x 5 x 3 cm的皮肤碎片，显示7 x 6 x 4 cm的息肉样溃疡肿块。在切面上，多发结节，界限不清，坚实的白色ad螺旋状病变，直径6.5 x 6 x 3.5 cm。皮损距侧缘1cm，距深缘2.5cm。

显微镜下：广泛的表皮下梭形细胞增生，在纤维间质中交织，浸润边界延伸至周围脂肪组织。多发灶转变为更多的储存和周边栅栏模式，伴随着核异型性和5-6/10hpf（高功率场）的快速有丝分裂活动。未发现坏死。边缘是游离的（肿瘤位于距离最近的外侧边缘1cm处，距离最近的较深边缘2.5cm处）。核异型性和快速有丝分裂（每10HPF有6个有丝分裂）。免疫组化：CD34在肿瘤周围部分呈阳性，在肿瘤中心呈弱阳性或阴性。结蛋白：阴性。h-Caldesmon:阴性。SMA:没有。S100：阴性。由于技术问题，肿瘤的下一代测序（NGS）分析没有成功。

诊断：高级别纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）浸润皮肤和皮下组织，伴有浅表溃疡。

病人被转诊给内科肿瘤学家作进一步评估。