皮肌炎

介绍
病人将需要在桌子上和桌子下获得帮助。 皮肌炎-最近在泼尼松龙上开始使用。 中度严重的近端腰带无力和中度吞咽困难。 炎症性肌肉疾病的程度？

患者资料
年龄：30岁
性别：女

MRI

Axial STIR


Axial STIR


Axial T1


Axial T2


Axial T1


Axial T2

FLAIR在骨盆和大腿所有肌肉群上均出现对称的高T2信号。 臀大肌的上腹部略有保留。

在臀部水平外侧出现小皮下水肿。

髂骨压缩性骨炎。

肌肉酶

肌酸激酶* 810U / L（正常<165）

  AST * 73U / L（正常<40）

案例讨论
该病例显示出非恶性病因的中度重度皮肌炎。

实验室检查结果和临床表现与MR检查结果相关。

皮肌炎是一种自身免疫性炎性肌炎，像其密切相关的状况多发性肌炎一样，其罹患恶性肿瘤的风险也增加。

流行病学
有公认的女性偏爱。 根据变体的不同，它具有双峰显示的年龄：

少年皮肌炎（JDM）：影响儿童，而且病情更严重
成人皮肌炎（ADM）：通常会影响50岁左右的成年人

间质性肺疾病：通常会出现带实质薄带的斑块状和胸膜下巩固
内部恶性肿瘤：可以作为副肿瘤综合症的一部分（例如肺癌）发生

临床表现
经典表现是对称性近端肌病并伴有皮肤病学变化，包括面部，手臂，手，腿和其他特征（例如Gottron丘疹）上的暗红色皮疹。 吞咽困难，肌痛，发烧和体重减轻是其他特征。