遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu病）

介绍
多发性皮肤和舌状毛细血管扩张，反复发作。

患者资料
年龄：75岁
性别：男

超声
腹部

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在超声检查中，胆囊没有结石症，而在B模式下，肝动脉肝内分支的曲折，肝动脉扩张，血流加速和肝实质中的动脉畸形可识别。 超声特征提示HHT。

图片1-2：连接左门静脉分支和左肝上静脉的动静脉畸形。

图像3-4：肝动脉曲折。

图片5-6：肝动脉增大，血流加速。

图片7-8：由肝毛细血管扩张组成的局灶性肝病变。

图9：门静脉扩张与血流加速。

CT
CT胸部与腹部对比

Axial non-contrast


Axial C+ arterial phase


Axial C+ portal venous phase


Axial lung window


Coronal MIP

在动脉期，肝脏显示不均匀的灌注模式，毫米级高血管图像遍布整个肝实质，指的是静脉期不再明显的毛细血管扩张和动静脉分流。动脉期早期静脉引流明显，扩张的肝静脉和肝动脉同时混浊。这些发现在静脉期不再明显。肝动脉扩大：10mm（即直径＞6.5mm），门静脉扩大：17mm（即直径＞13mm）。肝脾大小正常。胰腺有毛细血管扩张。胆管适度扩张。

案例讨论

肝脏异常包括肝动脉增大、肝动脉瘤、毛细血管扩张和动静脉瘘。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）是一种常染色体显性遗传疾病。在动脉期，由于多个动静脉分流显示不同的减弱和毛细血管扩张，肝脏呈现不均匀的马赛克样灌注模式。

毛细血管扩张是一种圆形的高血管性结节，多见于周围。胆管的血管供应依赖于肝动脉的分支，因此减少肝动脉流量的分流可引起缺血性胆管炎。胆管扩张也可能是由于扩张的血管结构受压所致。