戈谢病

介绍
患者是70岁。 他有多次胆结石。 使用了Kehr引流装置（引流装置先前已移除）。 由于较大的术后血肿，该CT是在手术后进行的。

患者资料
年龄：70岁
性别：男

CT

Axial non-contrast


Axial C+ arterial phase


Axial C+ portal venous phase


Sagittal bone window

肝内胆管和胆总管严重扩张，但未见致密钙化结石。一个小的，约6毫米高密度的石头是怀疑。Kehr引流管先前已拆除。经皮引流管通过空肠，但它在十二指肠结束，而不是在总胆管。

盆腔内有适量的腹腔内低密度液体，术后也可见少量的腹腔内空气。

右侧结肠壁增厚，升结肠和腹腔周围脂肪浸润，腹膜也增厚。

在左肾，肾盏，有直径约12毫米的高密度结石。

如果我们用骨窗观察矢状面，所有的椎体都呈H形。

两侧有中度胸腔积液伴压缩性肺不张，左上下叶有实变的支气管气相图。

案例讨论

病人过去有过胆囊结石和胆管结石好几次。以前使用Kehr排水系统。这一次，CT检查是在术后出现大量血肿后进行的。肝内外胆管扩张，无钙化结石。然而，在胆总管，怀疑有一个小的，稍密的结石。这个病人也有H型椎体，这是高雪氏病和镰状细胞贫血的特征性表现。事实上，病人做过多次胆囊切除术和ERCP，有利于Gaucher病，最有可能是1型疾病（胆道表型）。

2002年，汉娜·罗森鲍姆和艾伦·西德兰斯基，2010年，塔玛·H·塔迪等人发表了一篇文章。他们都发现，由于脂质代谢异常而导致的高胆固醇1型疾病患者有较高的胆固醇结石发病率。