巨大肝血管瘤,又称巨大肝静脉畸形,是一种相对少见的肝脏非肿瘤性血管病变,它可以是惊人的巨大和类似肿瘤。
术语
值得注意的是,根据新的命名法,这些病变被称为静脉畸形(血管畸形的ISSVA分类)。话虽如此,在报告中加入“血管瘤”一词可能会有所帮助,因为这一术语在文献中随处可见,而且许多临床医生对此更为熟悉。本文的其余部分交替使用术语“巨大肝血管瘤”和“巨大肝静脉畸形”。
此外,文献中对“巨大”肝血管瘤的确切定义并不一致,因为一些文献将其定义为大于4厘米,而另一些文献则定义为大于6厘米甚至大于10厘米。不管怎样,他们都是非典型肝血管瘤的例子。
临床表现
许多是无症状的;然而,出血、血栓形成和肿块效应可能导致腹部胀满和疼痛。根据位置和大小,肿块对邻近结构(胆管树或血管结构)的影响也可能导致特定的临床表现。
也可能出现出血和/或破裂(通常是在外伤或活检后)。
病理
巨大的肝静脉畸形可能包含中心坏死/液化、出血、周围钙化、纤维化和血栓形成,导致不均匀的外观和不完全的增强,甚至在非常延迟的成像上也是如此。 |