阿洪病

阿洪病（来自葡萄牙语，发音为īn-yoom'，i'num或ān'hum； [1]也称为自发性自发性放电[2]），是第五个脚趾根部的痛苦性收缩，经常伴有双侧自体截肢 几年过后。


南非KZN Ngwelezane医院的一名祖鲁族患者左脚的阿洪病（几年前，另一只脚的小脚趾已自动断肢）。

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
3.1 组织病理学
3.2 成像
3.3 鉴别诊断
4 预防
5 治疗
6 流行病学
7 历史
8 参考

体征和症状
凹槽通常从脚趾指皱开始于第五个脚趾底部的下部和内侧。凹槽逐渐变深，越来越圆。传播的速度是可变的，这种疾病可能在几个月内发展成一个完整的循环，或者几年后仍不完全。大约有75％的双脚受到了影响，尽管通常程度不同。[2]除了第五个脚趾以外，没有其他病例开始的病例报告，而第四个或第三个脚趾偶尔会有凹槽。脚趾的远端肿胀，看起来像一个小的“马铃薯”。肿胀是由于狭窄远端的淋巴水肿引起的。一段时间后，会在凹槽中出现结皮，并可能感染葡萄球菌。当凹槽变深时，肌腱，血管和神经受压。骨被压力吸收，没有任何感染迹象。一定时间后，所有狭窄远端的结构都会缩小为无血管索。脚趾与脚的连接越来越细，如果不截肢，它会自发脱落而不会流血。通常，自动截肢大约需要五年时间。

科尔描述了阿洪病的四个阶段：

约有78％的病例出现疼痛。轻微疼痛出现在阿洪病的最早阶段，其原因是潜在神经受到压力。指骨骨折或慢性败血症伴有严重疼痛。

原因
阿洪病的真正原因尚不清楚。它不是由于寄生虫，真菌，细菌或病毒感染引起的，并且与伤害无关。童年时赤脚行走与这种疾病有关，但从未赤脚行走的患者也会发生阿洪病。种族似乎是最易患的因素之一，并且可能具有遗传成分，因为据报道种族发生在家庭内部。登特等。讨论了遗传性足部血液供应异常。它与胫骨后动脉循环不足和足弓不存在有关。[2]

诊断
组织病理学
组织学显示刺突细胞层发生变化，这是由于凝结的角蛋白的沉积造成了凹槽所致。交界组织被还原成纤细的纤维线，几乎无血管，并且超出收缩带的所有组织均被角化过度的被膜覆盖的纤维脂肪团所压制

影像学
第五趾内侧的软组织狭窄是早期出现的最常见的放射体征。脚趾的远处肿胀被认为是该疾病的特征。在III级病变中，在近端指间关节区域可见骨质溶解，并具有明显的锥形作用。经常可见近端指骨的头部散开。最后，在自动截肢后，保留了近端指骨的底部。放射学检查可以对阿洪病进行早期诊断和分期。早期诊断对于预防截肢至关重要。多普勒显示胫骨后动脉血流量减少。

鉴别诊断
阿洪病是一种获得性和进行性疾病，因此不同于先天性环形颈缩。阿洪病与其他疾病（如麻风病，糖尿病性坏疽，脊髓空洞症，硬皮病或Vohwinkel综合征）引起的类似收缩严重混淆。在这种情况下，它被称为假阿洪病，可以像阿洪病一样通过小型手术或病灶内糖皮质激素治疗。[3]它甚至可以在牛皮癣中看到，也可以通过包裹脚趾，阴茎或乳头，毛发，细丝或纤维来获得。[4]口服维甲酸（如维甲酸）和抗纤维化剂（如曲尼司特）已被测试用于假阿洪病。[2]即将接受沃赫温克尔综合症的截肢手术有时可以通过口服维甲酸进行中止。[4]它在美国很少见，但在国际医学文献中经常讨论。[5]

预防
穿着保护赤脚伤口的鞋子在阿洪病中的发病率下降了。先天性假性阿洪病是无法预防的，会导致严重的先天缺陷。[4]

治疗
横跨凹槽的切口被证明是无效的。切开沟槽，然后进行z成形术可减轻疼痛并防止I级和II级病变的自动截肢。 III级病变通过脱节趾关节的脱节治疗。这也减轻了疼痛，并且所有患者的脚都有用且稳定。内注射皮质类固醇激素也有帮助。[2]

流行病学
阿洪病主要影响生活在西非，南美和印度的黑人。在尼日利亚，它是一种常见疾病，发病率为每千人1.7。[2]在热带和亚热带气候中，据报道其发病率占人口的0.015％至2.0％。[6]到目前为止，欧洲仅报道了几例。阿洪病通常会影响20至50岁的人。平均年龄是38岁。记录的最年轻的患者是七岁。男性比女性更常见（2：1），并且经常是家族性的。[2]

历史
英国外科医生罗伯特·克拉克（Robert Clarke）提供了西方对阿洪病的第一个描述，他在1860年向流行病学报告中将“小脚趾干坏疽”作为黄金海岸的常见现象。伦敦社会，但不承认它是一个独立的实体，并认为它是“偏航”的结果。[7] [8] [9]阿洪病最初被认为是一种独特的疾病，并在1867年由巴西医生Jose Francisco da Silva Lima（1826-1910）进行了详细描述。[7] [9] [10] “阿洪病”这个名字（来自Yorubaayùn，意为“看见”或“要归档”）是指巴西巴伊亚州的Yoruba讲者所指的这种疾病，席尔瓦·利马曾在此开展业务。[7] [9] [10]

O. E. H. Wucherer对阿洪病进行了第一批组织学研究，并于1872年出版，1924年进行了首批成像研究。[7]

参考
"阿洪病".
Tropical dermatology. Landes Bioscience. 2001. pp. 338–340. ISBN 9781570594939.
James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0. pp. 607
Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine, Seventh Edition: Volume one. McGraw-Hill Companies. 2007-10-17. pp. 562–563. ISBN 9780071466905.
Destructive deformation of the digits with auto-amputation: a review of pseudo-阿洪病. Rashid RM, Cowan E, Abbasi SA, Brieva J, Alam M. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007 Jul;21(6):732-7. Review.
Browne, SG. (1965). "True 阿洪病: Its Distinctive and Differentiating Features". J Bone Joint Surg Br. 47: 52–5. doi:10.1302/0301-620X.47B1.52. PMID 14296246.
Norton ML, Sala AM, Silverstein ME (September 1957). "阿洪病 (dactylosis spontanea); report of a case". AMA Arch Surg. 75 (3): 473–8. doi:10.1001/archsurg.1957.01280150163018. PMID 13457622.
Clarke R (1863). "Remarks on Topography and Diseases of Gold Coast and West Coast". Transactions of the Epidemiological Society of London, Vol. 1. London: John W. Davies. pp. 76–128.
de Freitas O (1935). Doenas Africanas no Brasil. So Paulo: Cia. Editora Nacional. pp. 131–144.
da Silva Lima JF (1867). "Estudo sobre o "阿洪病", molestia ainda no descripta, peculiar à raa ethiopica, e affectando os dedos mínimos dos pés". Gazeta Médica da Bahia. 1 (13): 146–151.