骨软化

骨软化是一种疾病，其中骨骼的软化主要是由于可利用的磷酸盐，钙和维生素D的含量不足或由于钙的吸收而导致的骨骼代谢受损所致。骨代谢障碍会导致骨矿化不足。儿童中的骨软化被称为病，因此，术语“骨软化”的使用通常仅限于较轻的成人疾病。体征和症状可能包括弥漫性的身体疼痛，肌肉无力和骨骼的脆弱。除了骨骼和牙齿矿化所需的低水平循环矿物质离子外，骨骼和牙齿的细胞外基质中还存在矿物质抑制蛋白和肽（例如骨桥蛋白和ASARM肽）的积累，可能在局部造成基质矿化作用（骨软化）。[1] [2] [3] [4] [5]

骨软化的最常见原因是维生素D的缺乏，维生素D的缺乏通常源于日光照射，其次是饮食中的维生素D。[6]对于其他健康人群，维生素D缺乏症的最具体筛查方法是血清25（OH）D水平。[7]骨软化的较不常见原因可能包括遗传性维生素D或磷酸盐缺乏症（通常会在儿童时期发现）或恶性肿瘤。

维生素D和钙补充剂是可用于预防和治疗骨软化的措施。维生素D应始终与钙补充剂结合使用（因为这对可在体内共同发挥作用），因为维生素D缺乏的大多数后果是矿物质离子体内稳态受损的结果。[7]

疗养院居民和居家的老年人口特别容易缺乏维生素D，因为这些人通常很少受到阳光照射。另外，皮肤中维生素D的合成效率和肠道中维生素D的吸收都随着年龄的增长而下降，因此进一步增加了这些人群的风险。其他危险人群包括胃肠道旁路手术或乳糜泻引起的吸收不良的人，以及从温暖的气候迁移到寒冷的气候的人，特别是穿着传统面纱或穿着防止阳光照射的衣服的妇女。[8]


维生素D缺乏是这种疾病的最常见原因

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
3.1 生化发现
3.2 射线照相特性
4 预防
5 治疗
6 词源
7 参考

体征和症状
骨软化是一种普遍的骨骼状况，其中骨骼矿化不足。 该疾病的许多影响与更常见的骨质疏松症重叠，但两种疾病有显著差异。 骨软化的主要原因有两个：

由于缺乏饮食中的钙或缺乏维生素D或对维生素D的抵抗性，导致肠中钙吸收不足
磷酸盐缺乏症是由肾脏损失增加引起的。
症状：

弥漫性关节和骨骼疼痛（尤其是脊柱，骨盆和腿部疼痛）
肌肉无力
行走困难，步态蹒跚
低钙血症（Chvostek阳性征）
椎骨受压，身材矮小
骨盆展平
骨骼软弱
易破裂
骨头弯曲
成年人的骨软化开始于腰部（腰部）和大腿的疼痛，然后扩散到手臂和肋骨。疼痛是对称的，无辐射的，并伴有受累骨头的敏感性。近端的肌肉无力，并且很难爬楼梯和从下蹲位置站起来。

由于脱矿质，骨头变得不那么僵硬。身体症状包括畸形的骨盆骨[9]和脊柱前凸。患者具有典型的“蹒跚”步态。但是，这些骨骼可能来自先前的骨软化状态，因为骨骼在变形后不会恢复其原始形状。

由于负重可能导致病理性骨折。在大多数情况下，唯一被指称的症状是慢性疲劳，而骨痛不是自发的，而是仅在压力或电击时才显示出来，这与肾性骨营养不良症不同，后者表现为高磷酸盐血症。

原因
成人骨软化的原因多种多样，但最终导致维生素D缺乏症：

营养不足或维生素D或磷的代谢不良
肾小管性酸中毒
怀孕期间营养不良
吸收不良综合征
低磷血症[10]
慢性肾功能衰竭
肿瘤诱导的骨软化（Oncogenic骨软化）
长期抗惊厥治疗[11]
腹腔疾病[12]
镉中毒，伊泰病
诊断
生化发现
生化特征与病相似。 主要因素是血清中维生素D浓度异常偏低。主要的典型生化发现包括：[13]

血清和尿钙低
血清磷酸盐水平低，除非肾骨营养不良
血清碱性磷酸酶升高（由于代偿性成骨细胞活性增加）
甲状旁腺激素升高（由于钙含量低）
此外，a骨扫描将显示活动增加（也由于成骨细胞增加）。

预防骨软化取决于摄入足够的维生素D和钙。 由于现代饮食中缺乏维生素D来源，经常需要补充维生素D3。

治疗
营养性骨软化对每天口服2,000-10,000 IU维生素D3有很好的反应。 维生素D3（胆固醇钙化醇）通常比维生素D2（麦角钙化醇）更容易吸收。 由于吸收不良导致的骨软化可能需要通过注射或每日口服给药来治疗[14]大量的维生素D3。

词源
骨软化源自希腊文：osteo-意思是“骨头”，而软化症则是“柔软”。 在过去，这种疾病也被称为马拉科斯通（Malacosteon）及其拉丁文衍生的，病。 骨软化与类骨质成熟时间增加有关。

另见
Osteopetrosis
参考
Salmon, B; Bardet, C; Coyac, BR; Baroukh, B; Naji, J; Rowe, PS; Opsahl Vital, S; Linglart, A; Mckee, MD; Chaussain, C (August 2014). "Abnormal osteopontin and matrix extracellular phosphoglycoprotein localization, and odontoblast differentiation, in X-linked hypophosphatemic teeth". Connective tissue research. 55 Suppl 1: 79–82. doi:10.3109/03008207.2014.923864. PMID 25158186.
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Boukpessi, T; Gaucher, C; Léger, T; Salmon, B; Le Faouder, J; Willig, C; Rowe, PS; Garabédian, M; Meilhac, O; Chaussain, C (August 2010). "Abnormal presence of the matrix extracellular phosphoglycoprotein-derived acidic serine- and aspartate-rich motif peptide in human hypophosphatemic dentin". The American Journal of Pathology. 177 (2): 803–12. doi:10.2353/ajpath.2010.091231. PMC 2913338. PMID 20581062.
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