性腺机能减退

性腺功能减退意味着性腺（睾丸或卵巢）的功能活动减少，这可能导致性激素的产生减少。

低的雄激素（例如，睾丸激素）水平被称为低雄激素症，而低的雌激素（例如，雌二醇）被称为低雌激素症。 这些是观察到的体征和症状的原因。 性腺功能减退可以减少性腺分泌的其他激素，包括孕酮，DHEA，抗苗勒氏激素，激活素和抑制素。 性腺功能减退会损害精子的发育（生精）和卵从卵巢的释放（排卵），这取决于严重程度，可能导致部分或完全困难或无法生育。



内容
1 分类
1.1 受影响的系统
1.2 小学或中学
1.3 先天性与后天性
1.4 激素与生育力
2 体征和症状
2.1 性腺功能减退性腺功能减退
3 诊断
3.1 男性
3.2 女性
4 筛选
5 治疗
6 参考

分类
主要文章：促性腺激素性性腺功能减退，低促性腺激素性性腺功能减退和孤立性促性腺激素性性腺功能减退
性激素的缺乏会导致成年人原发性或继发性发育不良，或成年后的戒断效应（例如，更年期提前）。卵或精子发育不良导致不孕。性腺功能减退症一词通常是指永久性缺陷，而不是暂时性或可逆性缺陷，通常表示生殖激素缺乏，有或没有生育缺陷。该术语较少用于没有激素缺乏症的不孕症。性腺功能减退的类型有很多种，并且有几种分类方法。内分泌学家还根据生殖系统的缺陷对性腺机能减退进行分类。医师测量促性腺激素（LH和FSH）以区分原发性和继发性性腺功能减退。在原发性性腺功能减退症中，LH和/或FSH通常升高，这意味着问题出在睾丸中，而在继发性性腺功能减退症中，两者均正常或低，表明问题出在脑部。

受影响的系统
由性腺缺陷引起的性腺功能减退症传统上称为“原发性性腺功能减退症”。例子包括Klinefelter综合征和特纳氏综合症。流行性腮腺炎已知会引起睾丸衰竭，近年来，在美国已接受了抗腮腺炎的免疫接种。精索静脉曲张也可以减少激素的产生。
由下丘脑或垂体缺陷引起的性腺功能减退症称为“继发性性腺功能减退症”或“中央性性腺功能减退症”（指中枢神经系统）。
下丘脑缺损的例子包括卡尔曼综合征。
垂体缺陷的例子包括垂体功能低下和垂体发育不全。
由缺乏激素反应引起的性腺机能减退的一个例子是雄激素不敏感性综合症，其中没有足够的受体结合睾丸激素，尽管有XY染色体，导致性特征的临床表型发生变化。
小学或中学
原发性-性腺固有的缺陷：例如努南综合征，特纳氏综合症（45X，0），克氏综合征（47XXY），具有SRY基因免疫功能的XY
次要-缺陷位于性腺之外：例如多囊卵巢综合征和卡尔曼综合征，也称为性腺功能减退性腺功能减退症。[1]血色素沉着症和糖尿病也可能是造成这种情况的原因。
先天性与后天性
性腺功能低下的先天性原因示例，即出生时存在的原因：
特纳氏综合症和Klinefelter综合征。它也是CHARGE综合征的征象之一。
获得性性腺功能低下的例子：
阿片类药物引起的雄激素缺乏症（由于长期使用阿片类药物，例如可待因，二氢可待因，吗啡，羟考酮，美沙酮，芬太尼，氢吗啡酮等）
合成代谢类固醇诱发的性腺机能减退（ASIH）
童年腮腺炎
摄入内分泌干扰物己烯雌酚可能流产的母亲所生的孩子
甚至在儿童时期就出现脑部创伤性脑损伤
在男性中，正常衰老会导致雄激素减少，有时也称为“男性更年期”（也被称为“更年期”），迟发性性腺功能减退（LOH）和衰老男性中更年期或雄激素下降（ADAM） ，以及其他名称。
这是遗传性血色素沉着症的症状[2]
激素与生育力
性腺机能减退仅涉及激素的产生或生育，但最常见的是两者兼有。

性腺功能减退和卡尔曼综合症是性腺功能减退而不是生育力的例子。在这两种情况下，直到激素被替代之前，生育力都会降低，但是仅通过激素替代即可实现。
性腺机能减退对生育力的影响比对激素产生的影响更大，例如克莱氏综合征和卡塔格纳综合征。
体征和症状
性腺功能低下的女性不会开始月经，这可能会影响她们的身高和乳房发育。女性在青春期后发作会导致月经停止，性欲降低，脱发和潮热。在男性中，它会导致肌肉和身体毛发发育受损，女性乳房发育，身高下降，勃起功能障碍和性障碍。如果性腺机能减退是由中枢神经系统疾病（例如脑瘤）引起的，那么这被称为中枢性腺机能减退。中枢性性腺功能低下的体征和症状可能涉及头痛，视力受损，复视，乳腺分泌乳白色以及其他激素问题引起的症状。[3]

性腺功能减退性腺功能减退
性腺功能低下的性腺功能减退症的症状包括青春期晚期，发育不全或发育不足，有时身材矮小或无法闻到气味。在女性中，缺乏乳房和经期；在男性中，缺乏性发育，例如，面部毛发，阴茎和睾丸增大，声音加深。

诊断
男性
低睾丸激素可通过卫生保健提供者订购的实验室简单血液测试来鉴定。该测试的血液必须在早晨的最高水平时采血，因为白天的水平可能下降多达13％，并且所有正常参考范围均基于早晨的水平。[4]然而，没有任何症状的低睾丸激素显然不需要治疗。

正常的总睾丸激素水平取决于男人的年龄，但通常范围为240-950 ng / dL（毫微克每分升）或8.3-32.9 nmol / L（毫微升每升）。[5]根据美国泌尿科协会的说法，当总睾丸激素水平低于300 ng / dl时，可以支持低睾丸激素的诊断。[6]一些睾丸激素总水平正常的男性的睾丸激素水平较低，其游离或生物利用度较低，这仍可解释其症状。血清睾丸激素水平低的男性应检查其他激素，尤其是黄体生成激素，以帮助确定其睾丸激素水平低的原因，并帮助选择最合适的治疗方法（最值得注意的是，睾丸激素通常不适合男性性腺功能减退症的继发性或三级形式，通常会降低LH水平）。

通常对有症状的总睾丸激素水平低于230 ng / dL的患者开处方。[7]如果血清总睾丸激素水平在230至350 ng / dL之间，则应检查游离或可生物利用的睾丸激素，因为当总睾丸激素水平偏低时，睾丸激素水平通常较低。

给出的标准范围基于广泛变化的年龄，并且考虑到睾丸激素水平会随着人的年龄而自然下降，因此在讨论医患之间的治疗时应考虑特定年龄组的平均值。[8]在男性中，睾丸激素每年下降约1-3％。[9]

验血
内分泌学会的立场声明对大多数针对总，游离和可生物利用的睾丸激素的测定方法表示不满意。[10]特别是，研究质疑通过放射免疫测定法通常进行的游离睾丸激素测定法的有效性。[10]游离雄激素指数基本上是根据总睾丸激素和性激素结合球蛋白水平计算得出的，是最差的游离睾丸激素水平预测指标，因此不应使用。[11]通常需要通过平衡透析或质谱法进行测量才能获得准确的结果，尤其是游离睾丸激素的含量通常较低，而游离睾丸激素的浓度通常很小。

女性
测试血清LH和FSH水平通常用于评估女性性腺功能减退，特别是在认为绝经发生时。这些水平在女性正常的月经周期中会发生变化，因此，停经的历史加上高水平的水平有助于诊断为更年期。通常，如果绝经后妇女具有典型的绝经年龄，则不称为性腺功能减退。与可能患有性腺机能减退而不是更年期的年轻女性或青少年形成对比。这是因为性腺机能减退是一种异常，而更年期是激素水平的正常变化。在任何情况下，原发性性腺功能减退或更年期的LH和FSH水平都会升高，而继发性或三级性腺功能减退的女性LH和FSH水平会降低。

性腺机能减退经常在青春期延迟评估中发现，但在普通的延迟评估中，最终导致正常的青春期发育，其中生殖功能被称为体质延迟。在男性或女性的不育评估中可能会发现它。

筛选
自2018年起，不建议对没有性腺功能减退症状的男性进行筛查。[12]

治疗
如果男性原发性或性腺功能亢进性腺功能减退症不打算受孕，他们通常可以用睾丸激素替代疗法治疗。[7]睾丸激素替代疗法的不良反应包括增加心血管事件（包括中风和心脏病发作）和死亡。[13]美国食品药品监督管理局（FDA）在2015年指出，由于衰老导致睾丸激素水平低，既没有建立睾丸激素的益处也没有安全性。[14] [15] FDA要求睾丸激素药物标签应包含有关心脏病和中风风险增加的警告信息。[14] [15]

从历史上看，有前列腺癌风险的男性被警告不要使用睾丸激素疗法，这已被证明是神话。[16]

其他副作用可能包括将血细胞比容升高到需要抽血（放血）的水平，以防止血液过稠引起并发症。男性乳房发育症（男性乳房增长）有时会发生。最后，一些医生担心，睾丸激素疗法可能会阻塞阻塞性睡眠呼吸暂停，应予以监测。[17]

性腺功能减退的另一种治疗方法是人绒毛膜促性腺激素（hCG）。[18]这刺激了LH受体，从而促进了睾丸激素的合成。这对于不再能够制造睾丸激素（原发性腺功能减退）的男性无效，而hCG治疗失败则进一步支持患者存在真正的睾丸衰竭。在性腺机能减退的男性中特别希望保留自己的生育能力，因为它不像睾丸激素替代疗法那样抑制精子生成。

对于男性和女性而言，替代睾丸激素的替代方法是低剂量氯米芬治疗，它可以刺激人体自然增加激素水平，同时避免不育症和其他直接激素替代治疗可能引起的副作用。[19] 氯米芬阻断雌激素与丘脑中某些雌激素受体的结合，从而导致促性腺激素释放激素的释放增加，进而导致垂体LH的释放增加。 氯米芬是选择性雌激素受体调节剂（SERM）。 通常，氯米芬在用于该目的的剂量下没有副作用。 高剂量的氯米芬用于诱导排卵，在这种情况下具有明显的不良影响。

另见
Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency
Delayed puberty and infertility
Hypergonadism (hyperandrogenism and hyperestrogenism)
Hypergonadotropic hypogonadism
Hypoandrogenism and hypoestrogenism
Kallmann syndrome
参考
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MedlinePlus Encyclopedia Hypogonadism
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