盯聍腺腺癌

注意到聍腺腺癌是源自外耳道耵聍腺的恶性肿瘤。 这种肿瘤很罕见，过去曾使用过几种名称。[3] [4] 同义词包括圆柱体瘤，耵聍腺瘤，未另作说明的注视腺腺癌（NOS），陶瓷性腺样体囊性癌（ACC），[1] [2]和陶瓷性粘液表皮样癌。


陶瓷型腺样体囊性癌的高倍显微照片

内容
1 分类
2 体征和症状
3 诊断
3.1 成像
3.2 病理学
3.2.1 免疫组织化学
3.3 鉴别诊断
4 管理
5 流行病学
6 参考

分类
该肿瘤仅影响外耳道的1/3至1/2作为主要部位。 如果不涉及该区域，则应质疑诊断。 最常见的肿瘤类型是陶瓷性腺样体囊性癌和眼聍腺腺癌。

体征和症状
疼痛是最常见的症状，其次是感觉神经性或传导性听力损失，耳鸣或引流（分泌）。 可能存在块状病变，但通常生长缓慢。[3]

诊断
影像学
影像学研究用于确定肿瘤的范围，并排除腮腺或鼻咽的直接扩展。[5] 影像学表现通常是非特异性的，不能给出具体的诊断。

病理
肿瘤是息肉状的，最常在后管中发现。 有表面鳞状上皮溃疡的情况并不少见。 大多数肿瘤的最大尺寸约为1.5厘米，这是解剖部位的限制，而不是肿瘤类型本身的限制。[3] 肿瘤分为三种主要的组织学或显微学类型：

注意到聍腺腺癌，NOS
陶瓷腺样体囊性癌
陶瓷粘液表皮样癌
所有的肿瘤都浸润到软组织，良性耵聍腺和/或骨骼中。肿瘤可扩展到上皮的鳞状上皮，但通常不是由上皮形成。肿瘤是细胞性的，以实体，囊性，筛状，腺性和单细胞模式排列。很少见到肿瘤坏死，但是当它存在时，它可以诊断出癌症。神经周围浸润也是如此。核多态性通常很容易识别，核中含有突出的核仁。通常有丝分裂数字增加，包括非典型形式。通常存在间质纤维化区域。尽管在良性肿瘤中见过，但在恶性肿瘤中未见到类固醇（陶瓷或耳垢）。每种肿瘤类型的具体特征都有助于将其分为腺样体囊性癌或粘液表皮样类型。[3]

免疫组织化学
免疫组织化学将有助于显示肿瘤的双相性，突出基底细胞或腔细胞：

发光细胞：CK7和CD117呈阳性
基底细胞：p63，S100蛋白和CK5 / 6 [3] [6]呈阳性
鉴别诊断
重要的是要排除从腮腺唾液腺直接延伸到耳道的肿瘤，尤其是在处理腺样体囊性或粘液表皮样癌时。这可以通过临床或影像学研究消除。否则，组织学鉴别诊断包括陶瓷性腺瘤（良性耵聍腺肿瘤）[7] [8]或中耳神经内分泌腺瘤（中耳腺瘤）[9]。

管理
广泛，彻底，完整的手术切除是首选治疗方法，其游离的手术切缘可实现最佳结果和最低复发机会。 辐射仅用于减轻痛苦。 总的来说，预后良好，尽管大约50％的患者在介绍后3-10年内死于疾病。[3]

流行病学
这是一种非常罕见的肿瘤，约占所有肿瘤的0.0003％和所有外耳肿瘤的约2.5％。 最初介绍的年龄范围很广，尽管平均年龄约为50岁。 女性受到影响的频率略高（1.5：1）。[3]

参考
Dong, F.; Gidley, P. W.; Ho, T.; Luna, M. A.; Ginsberg, L. E.; Sturgis, E. M. (2008). "腺样体 Cystic Carcinoma of the External Auditory Canal". The Laryngoscope. 118 (9): 1591–1596. doi:10.1097/MLG.0b013e31817c42a8. PMID 18677277.
Perzin, K. H.; Gullane, P.; Conley, J. (1982). "腺样体 cystic carcinoma involving the external auditory canal. A clinicopathologic study of 16 cases". Cancer. 50 (12): 2873–2883. doi:10.1002/1097-0142(19821215)50:12<2873::aid-cncr2820501230>3.0.co;2-r. PMID 6291744.
Crain, N.; Nelson, B. L.; Barnes, E. L.; Thompson, L. D. R. (2008). "耵聍腺 Carcinomas: A Clinicopathologic and Immunophenotypic Study of 17 Cases". Head and Neck Pathology. 3 (1): 1–17. doi:10.1007/s12105-008-0095-9. PMC 2807538. PMID 20596983.
Hicks, G. W. (1983). "Tumors arising from the glandular 结构s of the external auditory canal". The Laryngoscope. 93 (3): 326–340. doi:10.1288/00005537-198303000-00016. PMID 6300574.
Aikawa, H.; Tomonari, K.; Okino, Y.; Hori, F.; Ueyama, T.; Suenaga, S.; Bundo, J.; Tsuji, K. (1997). "腺样体 cystic carcinoma of the external auditory canal: Correlation between histological features and MRI appearances". The British Journal of Radiology. 70 (833): 530–532. doi:10.1259/bjr.70.833.9227237. PMID 9227237.
Ito, K.; Ito, T.; Tsukuda, M.; Kanisawa, M. (1993). "An immunohistochemical study of 腺样体 cystic carcinoma of the external auditory canal". European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. 250 (4): 240–244. doi:10.1007/bf00171533. PMID 7690238.
Thompson, L. D.; Nelson, B. L.; Barnes, E. L. (2004). "Ceruminous adenomas: A clinicopathologic study of 41 cases with a review of the literature". The American Journal of Surgical Pathology. 28 (3): 308–318. doi:10.1097/00000478-200403000-00003. PMID 15104293.
Dehner, L. P.; Chen, K. T. (1980). "Primary tumors of the external and middle ear. Benign and malignant glandular neoplasms". Archives of otolaryngology (Chicago, Ill. : 1960). 106 (1): 13–19. doi:10.1001/archotol.1980.00790250015004. PMID 6243462.
Torske, K. R.; Thompson, L. D. R. (2002). "Adenoma versus Carcinoid Tumor of the Middle Ear: A Study of 48 Cases and Review of the Literature". Modern Pathology. 15 (5): 543–555. doi:10.1038/modpathol.3880561. PMID 12011260.