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副耳被认为是由于结构的持久性而导致的发育异常,该结构可反复概括正常的外耳。
内容
1 体征和症状
2 遗传学
3 诊断
3.1 鉴别诊断
3.2 分类
4 管理
5 流行病学
6 参考
体征和症状
一般介绍的是皮肤表皮结节,丘疹或结节,通常位于耳廓前。 但是,它可能在耳周组织内的任何位置。 可以看到双边介绍。[1] [2] [3] [4] [5]
遗传学
对一个有11个受影响个体的家庭进行的研究表明,该表型是以常染色体显性方式遗传的。[6]
诊断
副耳的显微镜视野的中间度。
病变表现为无节或有蒂的结节或丘疹。它们可能是软的或具有软骨结构。通过组织学检查,它是正常外耳廓的重现。会有皮肤,软骨结构和软骨(尽管在该疾病的所有变体中均未见后者)。[3] [4]一些研究者认为,耳屏是唯一一个源自第一个分支弓的小丘。这显然暗示了副耳的真实病例代表了第二小弓的一部分小丘的真实复制。[7]第二只耳朵呈现为向前折叠并位于后颊上的镜像。
鉴别诊断
这些结构明显不同于鳞状乳头状瘤和良性畸胎瘤。
分类
从耳标,耳前附属物,耳前标贴或附件耳屏到多余的耳朵或多毛症,其几个组成部分或发展程度不一。[8]这是第一branch弓或第二branch弓的一种比较常见的先天性异常。其他异常可能同时出现,包括腭裂,唇裂或下颌发育不全。已知与Goldenhar综合征(眼耳-听觉-椎骨综合征)[9]和Wildervanck综合征有关。[10] [11] [12]也可能与先天性颈软骨其余部分有关。
管理
简单的手术切除是有效的。[13] 推荐的治疗方法是从耳外组织上剥下皮肤,并修剪突出的软骨残留物。[14] 在大多数情况下,可以实现正常外观。 在副耳的真实病例中重建成功,在耳附件的个体中也是如此。[15] [16]
流行病学
这些病变通常存在于新生儿中,尽管直到成年(出于美容原因)才可能引起临床注意。 没有性别偏爱。 每1000个活产婴儿中大约有3-6个婴儿。[17]
参考
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