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[病历讨论] 子宫腺肌病

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发表于 2019-12-31 00:00:36 | 显示全部楼层 |阅读模式

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子宫腺肌病是一种妇科医学疾病,其特征是子宫内膜(子宫的厚肌肉层)内膜子宫内膜组织(子宫内层)的异常存在。[1]当子宫内膜组织异常地完全存在于子宫外部时,被认为是子宫内膜异位症的一种相似但截然不同的医学状况。在许多情况下,这两个条件是同时存在的[2] [3],但通常是分开发生的。在被认为是一种独特的疾病之前,子宫腺肌病被称为子宫内膜异位症。较少使用的术语“子宫腺肌炎”是该病的更具体名称,表示子宫受累。[4] [5]

这种病通常在35至50岁之间的女性中发现,但也会影响年轻女性。[6]患有子宫腺肌病的患者通常会出现痛经,月经过多或两者兼有。其他可能的症状是性生活时的疼痛,慢性骨盆疼痛和膀胱三角刺激。

在子宫腺肌病中,基底子宫内膜渗入增生性肌层肌纤维。因此,与功能层不同,基底层不会随着月经周期而发生典型的周期性变化。[3] [7]

子宫腺肌病可累及子宫,形成子宫腺肌瘤。随着弥漫性累及,子宫变得笨重。[8]

Adenomyosis uteri seen during laparoscopy soft and enlarged uteru.jpg
腹腔镜检查可见子宫腺肌病:子宫软肿; 蓝色斑点代表浆膜下子宫内膜异位。

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
3.1 病理学
3.2 成像
4 治疗
4.1 药物
4.2 手术
5 预后
5.1 生育力
6 词源
7 参考

体征和症状
子宫腺肌病可导致的症状类型和严重程度差异很大,从33%的时间完全无症状到某些情况下的严重虚弱状态。 患有子宫腺肌病的女性通常在40至50岁之间首先报告症状,但年轻女性可能会出现症状。[6] [8]

症状和估计受影响的百分比可能包括:[8]

慢性骨盆痛(77%)
月经期大出血(40-60%),在子宫腺肌病较深的女性中更为常见。 失血可能足以引起贫血,并伴有疲劳,头晕和喜怒无常的症状。
子宫异常出血
痛性痉挛月经(15-30%)
阴道痛(7%)
一种“承受”下来的感觉
膀胱压力
将感觉拖到大腿和腿部
子宫腺肌病的临床体征可能包括:

子宫增大(30%),继而可能导致盆腔饱满的症状。
嫩子宫
不育或亚不育(11-12%)-此外,子宫腺肌病与早产和胎膜早破的发生率增加有关。[9] [10]
患有子宫腺肌病的女性也更有可能患有其他子宫疾病,包括:

子宫肌瘤(50%)
子宫内膜异位症(11%)
子宫内膜息肉(7%)
原因
子宫腺肌病的病因尚不清楚,尽管它与可能破坏子宫内膜和子宫肌层之间的屏障(称为剖宫产区,手术终止妊娠和任何妊娠)的任何类型的子宫收缩有关。它可以与子宫内膜异位症相关联,[11]但研究这两种情况之间的异同的研究结果相互矛盾。[12]

子宫腺肌病的发病机理仍不清楚,但是据信子宫内膜的功能,也称为连接区(JZ),在子宫肌病的发展中起着重要作用。生殖疾病和重度产科疾病之间的联系是否也就在这里。[13]胎龄,年龄和以前的子宫磨损会增加子宫腺肌病的风险。诸如局部雌激素过多和s-催乳激素水平升高等激素因素以及自身免疫因素也已被确定为可能的危险因素。[14] [15] [16]由于受子宫腺肌病影响的子宫的子宫肌层和间质与未患子宫的子宫均表现出显著差异,因此可能有一个复杂的起源,包括遗传和生化水平的多因素变化。[17] [18]

组织损伤和修复(TIAR)理论现在已被广泛接受,并表明在生殖生命早期,子宫过度蠕动(即蠕动增加)会在子宫内膜-子宫肌层界面(EMI)区域引起微损伤。[19]这又导致局部雌激素升高,以治愈损伤。同时,雌激素治疗将再次增加子宫蠕动,导致恶性循环和一系列生物学改变,这对于子宫腺肌病的发展至关重要。在相同的病理学级联中,接合区的医源性损伤或胎盘植入引起的生理损伤最可能是结果。[20]这也解释了子宫腺肌症通常在每次妊娠和分娩后变得更加严重,而子宫内膜异位症会改善。

诊断
病理

Cross section through the wall of a hysterectomy specimen of a 30-year-old woman.jpg
一名30岁妇女的子宫切除标本的壁截面,该妇女报告了慢性盆腔疼痛和异常子宫出血。 子宫内膜表面在图像的顶部,浆膜在底部。
子宫腺肌病的诊断是通过病理学家显微镜检查子宫的小组织样本。[3] 这些组织样本可以来自子宫活检,也可以直接在子宫切除术后(手术切除子宫)。 子宫活检可以通过腹腔镜或腹部宫腔镜术进行。[8] 当病理学家可以发现子宫内膜的子宫内膜组织浸润簇时,即可确定诊断。 可以使用几种诊断标准,但通常它们要求子宫内膜组织浸润大于子宫肌层的2%,或最小浸润深度,如1-4 mm。[8]

Histopathological image of uterine adenomyosis observed in hysterectomy specime.jpg
在子宫切除标本中观察到的子宫腺肌病的组织病理学图像。 苏木和曙红染色。
影像
子宫腺肌病的浸润程度和位置差异很大。 结果,尚无既定的病理学特征可通过无创成像明确诊断子宫腺肌病。 尽管如此,无创成像技术,例如经阴道超声检查(TVUS)和磁共振成像(MRI)都可以用来强烈建议子宫腺肌病的诊断,指导治疗选择并监测对治疗的反应。[8] 实际上,TVUS和MRI是可用于建立手术前诊断的仅有的两种实用方法。[21]

经阴道超声检查

Transvaginal ultrasound of 子宫, showing the endometrium as a hyperechoic .jpg
子宫的阴道超声检查,显示子宫内膜为中间的高回声(较亮)区域,线性条纹从该区域向上延伸。
经阴道超声检查是一种廉价且容易获得的影像学检查,通常在评估妇科症状时就使用[21]。像MRI一样,超声成像不使用辐射,并且可以安全地检查骨盆和女性生殖器官。[22]总体而言,据估计,经阴道超声检查对子宫腺肌病的敏感性为79%,特异性为85%。[10]

子宫腺肌病患者常见的经阴道超声检查结果包括:[8] [23] [24]

球形,扩大和/或不对称子宫
子宫肌层内异常密集或特别变化的密度
子宫肌层囊肿-子宫平滑肌内的液体囊
线性,声影阴影,不存在子宫肌瘤
回声线性条纹-亮线或条纹
前/后壁不对称
血管在子宫内膜的弥漫性扩散
不常见的发现:

缺乏轮廓异常
没有质量效应
正常和异常子宫肌层之间的界限不佳
可在经阴道超声检查中使用功率多普勒或多普勒超声检查功能,以帮助区分子宫肌瘤和子宫肌瘤。[21] [25] [26] 这是因为子宫肌瘤通常具有环绕肌瘤囊的血管。 相反,腺肌瘤的特征是病变内血管广泛分布。[21] 多普勒超声检查还可以区分子宫内膜囊肿内的静态液体与血管内的流动血液。[21]

可以通过三维阴道超声(3D TVUS)和MRI评估子宫内膜-子宫肌层界面的连接区(JZ)或一个小的激素依赖性区域。 子宫腺肌病的特征是交界区的破坏,增厚,扩大或浸润。[27]

Sagittal MRI of a woman's pelvis showing a uterus with adenomyosis in the p.jpg
女人骨盆的矢状核磁共振显示后壁子宫子宫腺肌病。注意到后壁明显增大,并伴有高强度灶。
磁共振成像
与MRI相比,磁共振成像(MRI)提供了更好的诊断能力,这是因为MRI能够客观地区分不同类型的软组织。[21] MRI具有更高的空间分辨率和对比度分辨率,这是可能的。总体而言,估计MRI对子宫腺肌病的检测灵敏度为74%,特异性为91%。[10] MRI诊断主要集中在检查交界区。子宫在T1和T2加权序列上将具有一个较厚的交界区,信号变暗/减弱。[21]

交界区的三种客观测量可用于诊断子宫腺肌病。[21]

接合区的厚度大于8–12 mm。小于8毫米是正常的。
连接区宽度大于肌层宽度的40%。
接合区宽度的变异性大于5毫米。
穿插在交界区的较暗的较深信号中,人们经常会在T2加权扫描上看到高强度病灶(亮点),代表小囊性扩张腺或微出血的急性部位。[21]

MRI受其他因素限制,但不受钙化子宫肌瘤的限制(超声检查也是如此)。特别是,MRI能够更好地将子宫腺肌病与多个小子宫肌瘤区分开。

治疗
子宫腺肌病只能通过手术切除子宫才能彻底治愈。由于子宫腺肌病对生殖激素有反应,因此绝经后当这些激素减少时,子宫腺肌病可以合理地减轻。在育龄妇女中,子宫腺肌症通常可以达到缓解疼痛,限制过程进展和减少经期出血的目标。

药物治疗
非甾体抗炎药(NSAID):非甾体类抗炎药,例如布洛芬和萘普生,通常与其他疗法联合使用以缓解疼痛。 NSAID通过降低环氧合酶的活性来抑制前列腺素的产生。前列腺素已被证明是引起痛经或与月经相关的绞痛骨盆痛的主要原因。
激素和激素调节剂
释放左炔诺孕酮的宫内节育器或荷尔蒙宫内节育器,例如Mirena,是治疗子宫腺肌病的有效方法。[28]它们通过引起子宫内膜蜕膜化,减少或消除月经量来减轻症状。[8]此外,通过帮助下调雌激素受体,激素型宫内节育器缩小了子宫内膜内膜组织的簇。这会导致月经血流减少,帮助子宫更适当地收缩,并有助于减轻月经痛。经证实,在子宫腺肌病患者中使用激素宫内节育器可减少月经出血,改善贫血和铁水平,减轻疼痛,甚至在医学影像学上改善子宫缩小的子宫腺肌病。[8] [28]与接受子宫切除术的女性相比,至少在短期内,能够耐受激素性宫内节育器治疗子宫腺肌病的患者可改善症状,并改善生活质量和社会福祉。[8]激素宫内节育器特别适合需要有效治疗其子宫腺肌病,同时仍保持未来生育潜力的人。荷尔蒙宫内节育器最常见的不良反应是月经不调或出现斑点。[8]
口服避孕药可减轻与子宫腺肌症相关的经期疼痛和出血。这可能需要持续进行激素治疗以减少或消除月经量。口服避孕药甚至可能导致子宫腺肌病的短期消退。
孕激素:孕激素可抵消雌激素并抑制子宫内膜组织的生长。这种疗法可以以可控和可逆的方式减少或消除月经。孕激素是天然孕激素的化学变体。
为了缓解与子宫腺肌病相关的症状并显示出一定的作用,已经尝试了促性腺激素释放激素(GnRH)激动剂和达那唑,但该研究很少,主要是采用回顾性研究设计,并且样本量较小。[29]长时间使用GnRH类似物通常会带来严重的副作用,骨密度降低和心血管事件的风险增加,因此对于年轻女性而言并不可行。此外,目前所有的治疗选择对于试图受孕的妇女都是无关紧要的选择。已发现外源性孕激素治疗无效。[17]在试管婴儿的情况下,在试管婴儿之前长时间下调可能对怀孕率产生积极影响。[30]

手术
广义上讲,子宫腺肌症的外科治疗分为两类:保留子宫的程序和非保留子宫的程序。子宫保留手术是不包括手术切除子宫的外科手术。一些保留子宫的程序具有改善生育力或保留将妊娠进行到底的能力的好处。相反,某些保留子宫的程序会使生育能力恶化,甚至导致完全不育。每个过程对女性生育能力的影响尤其令人关注,通常指导选择。从定义上说,非子宫保留手术包括手术切除子宫,因此它们都会导致完全不育。[8]

子宫保留程序
子宫动脉栓塞术(UAE):在这种微创手术中,医生故意阻塞了两个供应子宫的大动脉,称为子宫动脉。这样做是为了显著减少对子宫的血液供应。这样一来,血液不足,氧就不足以使子宫腺肌病发展和扩散。阿联酋接受子宫腺肌病的女性中有57-75%的女性通常报告说其经期疼痛和出血可长期改善。但是,阿联酋有35%的女性出现了症状复发率。同样,阿联酋有可能在接受该手术的女性中造成5%的严重并发症。主要并发症包括感染,大量出血以及需要额外的手术。在某些情况下,阿联酋也显示出降低卵巢功能的作用。最后,接受阿联酋手术的女性中有26%最终需要进行子宫切除术。[8]
子宫肌层或子宫腺肌瘤切除术:在此过程中,外科医生去除了称为子宫腺肌瘤的子宫腺肌病的局灶性巩固。为了使该过程成功,需要将腺肌病相对集中地隔离并且扩散扩散最小。不幸的是,子宫腺肌病通常是弥漫性的,并且手术仅在50%的时间内成功。该过程可通过腹腔镜或宫腔镜进行。另外,由于弥漫性子宫腺肌病在物理上削弱了子宫肌层,并且外科缝合线可以用最小的力撕开肌肉,因此执行起来可能是困难的手术。成功后,该手术可明显改善月经疼痛和出血。此外,它可能导致生育力得到改善,在尝试怀孕后尝试怀孕的妇女中,高达69%的孕妇怀孕率高达78%。另一方面,流产率增加(高达39%的怀孕率),高于一般人群。这可能是由于手术引起的子宫瘢痕组织形成增加所致。[8]
肌层电凝[8]
子宫肌层减少[8]
MRI引导的聚焦超声手术[8]
子宫内膜切除术
子宫内膜切除术仅适用于已生育的女性。这些技术包括物理切除和通过宫腔镜切除子宫内膜,或专注于消融或杀死子宫内膜层而不立即切除子宫。子宫内膜消融和切除技术最适合浅子宫腺肌病。如果子宫腺肌病太广泛或太深,则该过程的效率会降低。此外,深部子宫腺肌病可能会被困在被消融的疤痕区域后面,从而导致进一步的出血和疼痛。子宫内膜切除术还限于相对浅的子宫腺肌病,因为子宫肌层深5毫米处的大动脉受损可能导致明显的出血[8]。
非宫腔镜检查程序:这些技术不需要宫腔镜检查,相对较快,许多可以作为门诊检查程序进行。
高能射频消融:提供者使用放置在子宫内的可扩展小网片,使用高能无线电波消融子宫内膜。
热气球:使用放置在子宫内的细的膨胀气球,提供者可以引入加热的液体并消融子宫内膜。已经表明,此方法可导致23%的患者闭经或完全停止月经出血12个月。 16%的患者最终因疼痛或出血而需要其他治疗或子宫切除术而失败。年龄大于45岁的女性和轻度子宫腺肌症的女性在手术后更有可能成功闭经。相反,年龄在45岁以下,分娩多次,有输卵管结扎史和/或月经痛史的女性更有可能经历治疗失败。[8]
冷冻子宫内膜消融术(CEA):一种冷冻疗法,提供者可以使用小型探针直接在子宫内施加低于零的温度来冷冻和消融子宫内膜。
循环热水:直接引入子宫的热水用于热切除子宫内膜。
微波消融:提供者使用引入子宫的小探针,使用微波能量消融子宫内膜。
宫腔镜检查程序:这些技术都需要使用宫腔镜来执行。
线环切除术:在通过宫腔镜直接观察的情况下,充有电流的线环器械允许提供者小心地去除带状子宫内膜。
激光消融:在通过宫腔镜直接观察下,激光用于汽化和消融子宫内膜。
滚珠消融:在通过宫腔镜直接观察下,探头末端的金属球充满电并在子宫内膜表面滚动。已经证明这对进入子宫肌层的2–3 mm深度具有凝血作用。这破坏了子宫内膜和附近功能障碍的平滑肌的生长。更深的腺肌病可避免这种凝血作用。[8]

非子宫保留程序
另见: Hysterectomy
子宫切除术或外科手术切除子宫,一直以来是诊断和治疗子宫腺肌病的主要方法。[8]它在完成生育的妇女或不希望生育的情况下特别受欢迎。如今,有更多的医疗和外科手术可用。这些治疗方法,例如激素疗法和子宫内膜消融术,已大大减少了需要行子宫切除术的妇女人数。话虽如此,子宫切除术仍然是其他治疗失败的妇女的最终治疗选择。[31]子宫切除术通常被认为是与子宫腺肌症相关的出血和盆腔痛的确定性治疗,它总是会导致无菌和停止月经出血。另一方面,子宫切除术后,多达22%的女性会持续盆腔痛。[8]

子宫切除术的类型很多,去除输卵管,卵巢和子宫颈的方法多种多样。而且,可以通过许多不同的外科手术技术来执行各种类型的子宫切除术。

可以进行子宫切除术:

腹腔镜通过腹部的小孔
类似于腹腔镜手术的方式
完全通过阴道途径,无腹部切口
通过较大的腹部切口
还存在将这些技术中的几种相结合的变型,并且手术甚至可以在手术期间根据不可预见的障碍或个体解剖学考虑从一种技术改变为另一种技术。例如,子宫腺肌症可将子宫增大到一定程度,以致在不首先切成小块的情况下无法通过阴道将其物理移除。

预后
子宫腺肌病是一种良性疾病,但经常在发展。有人认为,腺肌病不会增加癌症发展的风险。然而,这两个实体可能共存,子宫内膜的子宫内膜组织可能带有子宫内膜样腺癌,并可能伴有深部子宫肌层浸润。[32]由于病情是雌激素依赖性的,因此更年期可以自然治愈。绝经后,子宫腺肌病的超声特征仍然存在。患有子宫腺肌病的人也更有可能患有子宫肌瘤或子宫内膜异位。

生育能力
子宫腺肌病本身可以引起不孕问题,但是,如果在激素疗法如左炔诺孕酮治疗后子宫腺肌病得以解决,则可以改善生育能力。可以定时停药或取出宫内节育器以配合生育治疗。高频超声消融子宫腺肌症的成功妊娠和健康分娩也有报道。

子宫腺肌病女性更早产和胎膜早破[9] [10]。

在接受体外受精(IVF)的亚生育妇女中,患有子宫腺肌症的妇女怀孕的可能性较小,随后流产的可能性更高。[33]鉴于此,作者鼓励在开始辅助生殖治疗(ART)之前通过TVUS或MRI对妇女进行子宫腺肌病筛查。[33]

词源
术语腺肌症是从希腊语中的adeno-(意为腺体),myo-(意为肌肉)和-osis(意指疾病)衍生而来的。

另见
Adenomyoma
Atypical polypoid adenomyoma
参考
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