混合性苗勒氏瘤

恶性混合苗勒勒氏瘤，也称为恶性混合中胚层肿瘤（MMMT），是一种在子宫，卵巢，输卵管和人体其他部位发现的癌，同时含有癌性（上皮组织）和肉瘤（结缔组织）成分 。 它分为两种类型：同源型（肉瘤成分由子宫内膜，纤维和/或平滑肌组织等在子宫内发现的组织构成）和异源类型（由子宫内未发现的组织组成，由软骨组成） ，骨骼肌和/或骨骼）。 MMMT占所有子宫体肿瘤的2％至5％，主要发现于绝经后女性，平均年龄为66岁。 危险因素与腺癌相似，包括肥胖，外源性雌激素治疗和无效。 不太容易理解，但潜在的危险因素包括他莫昔芬治疗和骨盆照射。[1]



内容
1 分类
2 形态
3 预后
4 参考

分类
MMMT的命名存在争议。术语癌肉瘤以前用来描述具有同源肿瘤的病变，而“恶性混合苗勒氏肿瘤”或“混合中胚层肿瘤”用来描述异源肿瘤。虽然“癌肉瘤”现在被认为是标准的，但“恶性混合缪勒氏肿瘤”在妇科文献中已有悠久的历史，并且有望继续使用。命名问题在一定程度上反映了肿瘤的组织学特征和发展，其中不同类型的组织被认为分别发展并合并成一个单一块（“碰撞”理论），即腺癌刺激基质向创建肿瘤（“组成”理论），或者肿瘤是干细胞分化为不同细胞类型的结果（“组合”理论）。[1] “碰撞”肿瘤通常很容易识别，而不是真正的MMMT。 “组合”理论得到最广泛的应用，这是由于有证据表明肿瘤是从单行细胞发展而来的，其发展方式类似于缪勒氏管的子宫底-首先是从干细胞进入到细胞，然后分化为上皮和基质成分。[1] [2]

有证据表明，由于所涉及的上皮细胞的侵袭性，其比肉瘤成分更容易转移，因此通过组成理论可以更好地解释某些肿瘤。 总体而言，MMMT的行为与上皮的类型和等级比肉瘤更为相关，这表明肉瘤部分是非典型的“旁观者”，而不是肿瘤的主要驱动因素。 尽管如此，当将单纯子宫内膜肿瘤与MMMT进行比较时，MMMT肿瘤的预后往往更差。[1]

形态学


子宫癌肉瘤
从外观上看，MMMT比肉癌更肉厚，可能体积大且呈息肉状，有时会从宫颈口突出。在组织学上，肿瘤由腺癌（子宫内膜样，浆液性或透明细胞）和恶性间质（肉瘤）成分组成。或者，该肿瘤可包含两个不同且分开的上皮和间充质成分。肉瘤成分也可以模仿子宫外组织（例如横纹肌，软骨，脂肪组织和骨骼）。转移瘤通常仅包含上皮成分。

预后
MMMT的结果主要由浸润深度和阶段决定。与子宫内膜癌一样，预后受腺癌的等级和类型影响，最差的是浆液性分化。 MMMT具有高度恶性； I期肿瘤的预期五年生存率为50％，而总体五年生存率不到20％。[1]

子宫MMMT的分期如下：[3]

第一阶段。癌限于子宫体本身。
第二阶段。癌累及子宫体和子宫颈。
第三阶段。癌延伸到子宫外，而不延伸到小骨盆外。
第四阶段。癌延伸到真正的骨盆外或累及膀胱或直肠的粘膜。

参考
Siegal GP, Chhieng DC (2005). Updates in diagnostic pathology. Berlin: Springer. pp. 12–14. ISBN 0-387-25357-2.
Abeln, E. C. A.; Smit, V. T. H. B. M.; Wessels, J. W.; De Leeuw, W. J. F.; Cornelisse, C. J.; Fleuren, G. J. (1997). "Molecular genetic evidence for the conversion hypothesis of the origin of malignant mixed Müllerian tumours". Journal of Pathology. 183 (4): 424–431. doi:10.1002/(SICI)1096-9896(199712)183:4<424::AID-PATH949>3.0.CO;2-L. PMID 9496259.
Jon Aster MD; Vinay Kumar MBBS MD FRCPath; Abul K. Abbas MBBS; Nelson Fausto MD (2009). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders. ISBN 1-4160-3121-9.