腹腔镜治疗6cms的囊性嗜铬细胞瘤：具有挑战性的案例

摘要
囊性嗜铬细胞瘤是非常罕见的实体，术前诊断困难，因为临床，生化和放射学检查结果通常与嗜铬细胞瘤不一致。传统上，开放手术是避免囊肿破裂的金标准。通过腹腔镜检查。

背景
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤。据估计，其发病率在全球人口中不到0.1％。 IT通常从肾上腺髓质发展而来，但肾上腺嗜铬细胞瘤也可能发生。

尽管该肿瘤通常为实体瘤，但仍可表现为囊性病变。1 影像学和组织学可以区分实体性囊性嗜铬细胞瘤。囊性形式是由于出血性变性，坏死和囊肿形成所致。1文献中很少报道囊性嗜铬细胞瘤。作者介绍了一个囊性嗜铬细胞瘤的病例，该病例具有挑战性，原因有以下四个因素：肿瘤大小超过5厘米，囊性，严重的症状以及难于区分良性和恶性。

病例报告
一名无病史的41岁男性在过去2年间出现间歇性腹部绞痛，心悸发作和出汗。体格检查发现他的血压升高了170 / 90mm Hg，没有明显的腹部肿块。腹部CT显示左肾上腺囊肿为6cm×4.3cm x 4.3cm，内部有细小分隔（图1）。实验室研究发现，嗜铬细胞瘤的血浆去甲肾上腺素为1087 pg / ml，间肾上腺素为372 pg / ml。血清钾，血浆醛固酮，肾素和尿皮质醇正常。根据临床，生化和放射学发现，怀疑有一例囊性嗜铬细胞瘤。腹腔镜经腹膜左肾上腺切除术（图2）。在整个手术过程中，没有任何明显的血液动态型畸形。手术持续了70分钟。术后住院期间，他的血流动力学保持正常，血压约为120 / 70mm Hg。没有疼痛或手术部位感染发生。病人于第3次首次手术当天出院。组织病理学证实诊断为囊性嗜铬细胞瘤，其PASS评分为3（无转移潜力）且切缘阴性（图3）。


图 1
CT扫描显示左肾上腺有一个6cm的囊肿，内部有细小分隔。


图 2
腹腔镜左肾上腺切除术：囊肿被切除。


图 3
a：良好封装的多边形和大肿瘤细胞的扩散和密集增殖（HE x 50）b：免疫组织化学研究：肿瘤细胞的突触素为阳性（synaptophysin x 50）。

讨论
嗜铬细胞瘤是由肾上腺髓质嗜铬细胞产生的肿瘤，其产生并分泌儿茶酚胺。在一般人群中，嗜铬细胞瘤的发生率约为0,005–0,1％。2,3囊性嗜铬细胞瘤更为罕见，全世界仅有少数病例报道。3嗜铬细胞瘤的主要临床表现是高血压，占90％在其中有三分之二的患者出现阵发性高血压发作，并伴有心动过速，心悸发作，头痛，出汗，震颤和焦虑。1嗜铬细胞瘤应被认为是患者的一种诊断，该患者表现为非特异性症状和附带的肾上腺肿块。诊断囊性嗜铬细胞瘤可能很困难，因为在影像学上它们类似于良性肾上腺囊肿，并且没有表现出固态嗜铬细胞瘤的典型影像学特征。在作者的案例中，患者出现腹部绞痛，出汗和心悸发作的症状。血浆中分离的肾上腺素含量升高，可诊断为嗜铬细胞瘤。手术是治疗方法，因为如果不及时治疗，会导致多种并发症，如心肌梗塞，心律不齐，心力衰竭，高血压性脑病，脑血管意外和猝死。3 因此，建议阻断释放儿茶酚胺的作用所有病人。腹腔镜手术是安全有效的，传统的开腹手术是存在肾上腺肿瘤并怀疑有恶性肿瘤（如肿块大于5厘米）的金标准，因为在恶性肿瘤的情况下，开腹手术可提高R0切除率。3,4 腹腔镜和腹膜后镜检查技术的优点是术后疼痛和肠梗阻更少，发病率更低，美容效果更好，恢复更快，但对R0切除术具有负面影响，并且可能更容易发生囊性破裂。5作者的病例具有挑战性，因为大小（6厘米），囊性形式和症状的严重程度。值得庆幸的是，患者在手术过程中血液动力学稳定，未发生囊肿破裂。没有研究比较微创手术和开放手术之间的囊性嗜铬细胞瘤破裂率。经腹腔镜与腹腔镜后入路的比较。 Lee等人[5]发表的一项研究得出结论，与腹腔镜腹腔镜相比，腹膜后镜肾上腺切除术手术时间更短，腹腔内脏病变减少，因为没有侵入腹膜腔，术后疼痛更少，首次口服的时间更短方法。直接进入肾上腺可能是这些优势的原因。在作者的案例中，由于外科医生的偏爱和上面列出的挑战性因素而进行了腹膜手术。

结论
囊性嗜铬细胞瘤很少见，在进行正确的术前诊断时会带来临床，放射和生化方面的困难。 在处理这些病变时必须避免囊性破裂，因为有发生恶性细胞溢出的危险。 为了进行安全的R0切除，开放手术是金标准。 然而，缺乏比较开放式和微创技术治疗大肾上腺肿块的研究。 实际上，很少有通过后路或腹腔镜肾上腺切除术治疗的囊性嗜铬细胞瘤的病例报道。 在可切除性和囊性破裂率方面，需要更多的研究来比较开放式和微创技术。

参考
Laparoscopic treatment of a cystic pheochromocytoma of 6cms: A challenging case
1. Bush W.H., Elder J.S., Crane R.E., Wales L.R. Cystic pheochromocytoma. Urology. 1985;25:332–334.  
2. Wang H.L., Sun B.Z., Xu Z.J., Lei F.U., Wang X.S. Undiagnosed giant cysticpheochromocytoma: a 病例报告. Oncol Lett. 2015;10:1444–1446.   
3. Gupta A., Bains L., Agarwal M.K., Gupta R. Giant cystic pheochromocytoma: asilent entity. Urol Ann. 2016;8(3):384–386.   
4. Sarveswaran V., Kumar S., Kumar A., Vamseedharan M. A giant cysticpheochromocytoma mimicking liver 脓肿 an unusual 介绍–a casereport. Clin Case Rep. 2015;3(1):64–68.   
5. Lee C.R., Walz M.K., Park S. A comparativestudy of the transperitoneal and posterior retroperitoneal approaches forlaparoscopic adrenalectomy for adrenal tumors. Ann Surg Oncol. 2012;19:2629–2634.