一个不寻常的肠旋转不良的病例，造成十二指肠阻塞的环形阑尾

摘要
患者：男，30岁

最终诊断：肠蠕动引起的阑尾环绕导致十二指肠阻塞

症状：餐后呕吐

用药：

临床步骤：展开环状阑尾及随后的阑尾切除术后有所改善

专长：外科

目的：
先天性缺陷/疾病

背景:
肠梗阻是肠的机械或功能性梗阻，可阻止消化产物正常运动。肠旋转不良是机械性肠梗阻的最罕见原因之一。在成人中，发病率为0.2％，在所有确诊后的患者中，有15％终生无症状。当患者有症状时通常需要手术。

病例报告：
一名30岁的男子因自童年以来就多次出现慢性间歇性腹部绞痛而入院，因其症状暗示了近端小肠梗阻。体层摄影术检查发现，未患病的阑尾移位导致中肠旋转不良和十二指肠阻塞。腹腔镜下十二指肠和终末髂骨的释放成功。

摘要：
成人人群中肠蠕动很少发生，但只要成人急性肠梗阻病例没有明显的既往手术史，就应牢记这一点作为鉴别诊断。

MeSH关键词：十二指肠梗阻，肠梗阻，上消化道

背景
肠梗阻是肠的机械或功能性梗阻，可阻止消化产物正常运动。小肠或大肠都可能受到影响。体征和症状包括腹痛，呕吐，腹胀和不通过气体。肠旋转不良是机械性肠梗阻的最罕见原因之一。这是一种先天性异常，由William Ladd于1932年首次报道。当肠在肠系膜上动脉轴上发生部分旋转甚至不旋转时，这种疾病的起源发生在胚胎发生阶段[1]。成人中肠旋转异常并不常见。该疾病通常在头几年出现症状，甚至有人声称90％的患者会在生命的第一年寻求医疗帮助[2]。但是，某些情况直到生命的很晚才出现症状，这可能导致误诊[2]。有症状的患者通常需要手术。约有0.2％的成年人口受到感染，其中15％的被诊断者没有症状[3]。该病例报告的目的是介绍一种罕见的肠梗阻病例，其中包括由移位的未患病的阑尾引起的十二指肠梗阻。该患者因误诊和处理延迟而来作者医院，这可能增加了发病率和死亡率。作者提出这个案例来提高对这种罕见诊断的认识，从而防止确定性诊断和管理的延迟。

病例报告
一名30岁男子是乙型肝炎携带者，因长期反复餐后无痛性呕吐而多次入院，被送进医院进行调查。进行胃镜检查，发现胃扩张的胃液呈阳性，没有胃出口阻塞的迹象。

然后，患者正在接受分泌物的治疗。几周后，该患者再次因相同的症状而入院，但这次与新发的弥漫性腹痛有关，本质上是绞痛状，在上腹部最严重，并向后放射。在接下来的两天内，疼痛的严重程度增加，并伴有恶心和呕吐。入院期间，作者（普通外科手术团队）接受了评估。

除了轻度的全身性腹部压痛和软腹部上的弥漫性鼓膜外，他的身体检查无异常。没有腹膜刺激的迹象。

要求进行实验室检查，包括全血细胞计数，电解质，肝功能检查和胰酶检查，所有结果均在正常范围内。 进行了计算机断层扫描（CT）成像，显示出充满液体的胃和十二指肠（图1）。 沿肠系膜上动脉的轴，肠扭转明显，在空肠近端水平出现涡旋征象（图2）。 患者已准备好进行腹腔镜修复。


图1。
具有IV和PO对比的Abdo-盆腔CT扫描显示，在Treitz角水平处，涡旋征（黄色箭头）涉及空肠环（红色箭头）。


图2。
具有IV和PO对比的Abdo-盆腔CT扫描显示十二指肠环扩张（红色箭头），肠过渡区缩小（黄色箭头）。

建立了气动腹膜并进入腹腔后，作者的研究表明，几乎整个大肠都移到了左侧，小肠移到了右侧。 盲肠位于右上象限，靠近在其下方经过的扩张十二指肠（图3）。


图3。
腹腔镜探查期间术中捕获，显示高度定位的盲肠（白色箭头）和覆盖十二指肠的阑尾（黑色箭头）（黄色箭头）。

还发现空肠通过回肠末端肠系膜有缺陷，没有任何阻塞迹象（图4）。 进一步的解剖显示带状结构环绕十二指肠，导致其变窄，后来发现其为阑尾（图5、66）。


图4。
腹腔镜探查术中捕获，显示空肠（黑色箭头）穿过末端回肠肠系膜缺损（白色箭头）。


图5。
腹腔镜探查术中捕获，显示阑尾（白色箭头）包裹在扩张的十二指肠周围（黑色箭头）。


图6。
腹腔镜探查术中捕获，显示阑尾（白色箭头）包裹十二指肠（黑色箭头）。

仔细解剖后，很难评估解剖结构，因此决定转换为剖腹手术。重新进入腹部后，发现阑尾环绕十二指肠两圈半，使阑尾变窄并引起阻塞，因此，在十二指肠解放后，将小肠逆时针旋转回到接近正常的解剖结构，进行阑尾切除术和回肠末端。术后过程平稳且不明显，患者在术后第3天通过肠胃和粪便，然后第二天就将其分泌物回家。

讨论
肠旋转不良是中肠的发育异常，其中肠在肠系膜上动脉周围的旋转和固定在腹膜腔中均失败[1]。中肠旋转异常在成年人中很少见，并且根据病史，大多数病例是无症状的且未得到诊断[2,4]。此类有症状的患者将出现急性或慢性临床情况：急性时，他们表现为肠梗阻和局部缺血，但长期而言，他们表现为模糊的腹痛和反复呕吐[2,4]。

在作者的案例中，在慢性先天性疾病之上，变化是急性的。肠肠扭转是由于小肠的放置不正确而导致肠系膜上皮血管蒂狭窄所致。这些慢性的模糊症状增加了误诊的可能性，并且患者很有可能会向几位医生寻求医疗帮助，这些医生最终会将这些投诉归因于肠蠕动或精神疾病[1,3]。

超声波可以检测出肠系膜上血管，中肠扭转的旋涡征以及十二指肠梗阻的鸟喙外观之间正常解剖关系的逆转，但假阳性率高达21％，但是对比腹部增强CT显示肠旋转不良，中肠扭转，小肠和结肠的解剖位置具有阻塞和坏疽的特征，具有很高的敏感性和特异性[3]。但是，在急性和复杂病例中，必须通过手术探查来确诊[3]。

关于治疗，没有护理标准。无症状或偶然发现的疾病的手术矫正是有争议的。存在许多临床情况和并发症，因为肠蠕动不是单个先天性实体，而是一系列旋转异常[5]。选择性Ladd手术正越来越多地用于具有慢性临床介绍的患者，而紧急剖腹手术仍然是患有急性和复杂介绍的患者的主要手段[6]。关于无症状患者有很多争论。一些作者认为，对偶然发现的失调进行早期手术干预是有必要的，因为目前尚无能够预测哪种无症状患者会出现症状的方法。这样可以避免更多的灾难性甚至可能致命的并发症，例如中肠肠扭转[6]。其他作者支持警惕等待无症状的病人[7]。

常规的Ladd手术仍然是减轻肠道错误的最普遍和有效的方法。目前，腹腔镜Ladd手术的效果好，发病率低，住院时间短[8]鼓舞了这一现象。

摘要
在成年人群中肠蠕动很少发生。但是，只要成人急性肠梗阻病例没有任何重要的既往史，就应该将其视为鉴别诊断。

参考:
An Unusual Case of Intestinal Malrotation Causing Duodenal Obstruction by a Looped Appendix
1. Gamblin TC, Stephens RE, Jr, Johnson RK, et al. Adult malrotation: A 病例报告 and review of the literature. Curr Surg. 2003;60(5):517–20.  
2. Vukie Z. 介绍 of intestinal malrotation syndromes in older children and adults: Report of three cases. Croat Med J. 1998;39(4):455–57.  
3. Maxon RT, Franklin PA, Wagner CW. Malrotation in the older child: Surgical management treatment and outcome. Am Surg. 1995;61(2):135–38.  
4. Dietz DW, Walsh RM, Grudfest-Broniatowski S, et al. Intestinal malrotation: Rare but important cause of bowel obstruction in adults. Dis Colon Rectum. 2002;45(10):1381–86.  
5. Kapfer S, Rappold J. Intestinal malrotation not just the pediatric surgeon’s problem. J Am Coll Surg. 2004;199:628–35.  
6. Prasil P, Flageole H, Shaw K, et al. Should malrotation in children be treated differently according to age? J Pediatr Surg. 2000;35:756–58.  
7. McVay MR, Kokoska ER, Jackson RJ, et al. Jack Barney Award. The changing spectrum of intestinal malrotation: diagnosis and management. Am J Surg. 2007;194:712.  
8. Mazziotti MV, Strasberg SM, Langer JC. Intestinal rotation abnormalities without volvulus: The role of laparoscopy. J Am Coll Surg. 1997;185(2):172–76.  
9. Kapfer S, Rappold J. Intestinal malrotation not just the pediatric surgeon’s problem. J Am Coll Surg. 2004;199:628–35.