腹腔镜治疗起源于胆囊板的孤立性纤维性肿瘤

摘要
背景
孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种罕见的间质肿瘤，起源于胸膜或纵隔的间皮层下面的组织。其他报道的部位包括上呼吸道，眼眶，甲状腺，腹膜和中枢神经系统。

案例介绍
作者描述了一个起源于胆囊板的7cm SFT病例。在定期对子宫肌瘤进行放射学检查时，一名49岁的女性偶然发现了肝脏肿瘤。影像学检查显示胆囊和肝脏之间有良好的边界。术中腹腔镜检查发现软性肿瘤在胆囊后部逐渐扩大，很容易与肝癌的Laennec囊分开。苏木精和曙红和肿瘤组织的免疫组织化学染色发现纺锤状细胞的缠结和有图案的排列都与源自胆囊浆膜下层的SFT一致。

摘要
就作者所知，这是胆囊板中SFT的首次报道。

关键词: 孤立性纤维性肿瘤, 胆囊板, 腹腔镜切除，胆囊

介绍
孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种罕见的间质肿瘤，起源于胸膜或纵隔的间皮层下面的组织[1]。其他报道的部位包括上呼吸道，眼眶，甲状腺，腹膜和中枢神经系统[1、2]。由于肿瘤生长缓慢，大多数患者无症状。通常仅在病变变得非常大后才出现症状[2]。由于缺乏特定的症状和体征，并且难以进行术前细针穿刺细胞学检查，因此很难对SFT进行临床或放射学诊断。通常进行剖腹手术和病理评估以进行诊断。作者描述了一种罕见的病例，该病例起源于腹腔镜成功切除的胆囊板。

案例介绍
对一名49岁女性进行定期监测子宫纤维化的腹部计算机断层扫描发现，胆囊附近有直径7cm且边界清楚的低密度病变（图1a，b）。在这5年中，未观察到子宫纤维化的大小和内部密度发生明显变化（图1b）。她以前没有酗酒或吸毒史。超声检查显示胆囊和肝脏之间有明确的，非钙化的肿瘤（图2）。磁共振成像显示了一个低对比度肿瘤，在对比前T1成像中压迫了胆囊和肝脏（图3a）。 T2加权图像显示高强度肿瘤，其动脉期和门静脉期的增强延迟（图3b），随后肝细胞期的洗脱延迟。临床评估和实验室结果是非特异性的，血清肿瘤标志物包括癌胚抗原，癌抗原（CA）19-9，甲胎蛋白（AFP）和鳞状细胞癌抗原均在正常范围内。该发现与胃肠道间质瘤（GIST）或另一种源自肝脏或胆囊的良性肿瘤一致。因此，作者首先计划在进行胆囊切除术的同时进行腹腔镜部分肝切除术。在怀疑是术中恶性肿瘤的情况下，也计划在肝十二指肠韧带中进行淋巴结清扫术。在腹腔镜检查下，在胆囊后部有一个软性肿瘤逐渐扩大，并伴有肝脏的背侧受压（图4）。肿瘤很容易从胆囊颈部和身体的Laennec肝囊中分离出来，而没有粘附，这表明肿瘤是良性的。因此，手术策略改为使用胆囊切除术摘除肿瘤。包括胆囊管手术切缘在内的冰冻切片对肿瘤细胞呈阴性。由于肿瘤在胆囊底部适度附着在肝脏上，因此肝实质被部分切除，以确保手术切缘没有肿瘤组织。


图 1
a，b动态计算机断层扫描显示了一个胆囊旁的低密度肿瘤（T），直径约7.0cm（白色箭头），与子宫纤维化（U）分开


图 2
腹部超声检查显示肿瘤（T），胆囊（白色箭头）与肝脏之间边界清晰


图 3
腹部磁共振成像在胆囊（白色箭头）和肝脏之间发现了一个肿瘤。 T1W1。 b T2W1


图 4
术中腹腔镜检查发现胆囊后部有较软的肿瘤，肝脏背压

切除的标本包括位于肝脏和胆囊之间的，边界清晰的软组织和白色肿瘤组织（图5）。苏木精和曙红后的病理检查以及肿瘤标本的免疫组织化学染色与SFT一致。标本包括具有细长核的纺锤形肿瘤细胞（图6a），在胆囊浆膜下层以缠结和有图案的形式存在（图6b，c）。肿瘤组织具有星形结构形式，具有交替的低细胞区和高细胞区，其中一些表现出粘液样变性。肿瘤细胞CD34，CD99和B细胞淋巴瘤（BCL）-2呈阳性，而S100和α平滑肌抗原（αSMA）染色呈阴性（图6d），而细胞增殖标记Ki-67呈阳性的细胞很少/ MIB-1。肿瘤细胞的SMA，角蛋白，细胞角蛋白（AE1 / AE3），CD117，上皮膜抗原和结蛋白呈阴性。病理诊断为源自胆囊板的SFT。


图 5
切除的标本包括在肝组织和胆囊之间的一个软的，无边界的白色肿瘤，起源于胆囊的浆膜下层（a，b）


图 6
切除标本的组织学发现显示苏木精和曙红染色的纺锤形肿瘤细胞的微观外观，具有长核（40×）和马森三色染色b（40×）。 c肿瘤（T）没有胆囊（G）和肝脏（L）。 d CD34的免疫组织化学染色（100×）

术后过程很顺利。她在术后第9天出院。认为不需要化疗，术后18个月的随访发现患者情况良好，没有任何复发的迹象。妇科医生还继续定期检查子宫纤维化情况。

讨论区
SFT于1931年首次被描述[3]，这是一种罕见的肿瘤，主要发生在胸膜，但据报道起源于其他器官[1、2]。肝脏受累并不常见[4]，并且以前没有报道胆囊板起源的SFT。非特异性实验室值和影像学特征使得很难将在肝实质中发展的SFT与其他肿瘤（例如肝细胞癌，平滑肌瘤，肉瘤，硬化性血管瘤和炎性假瘤）区分开[5]。通常需要组织病理学评估以确认SFT的诊断。 CD34阳性成纤维细胞样间充质细胞或树突间质细胞可用于诊断。

SFTs的治疗方法是手术切除，化学疗法和放射疗法尚未显示有效[6]。在当前情况下，经病理诊断为肿瘤起源于胆囊浆膜下层的胆囊板。据报道，以前的肝脏SFT病例起源于间皮组织，例如Glisson鞘或结缔组织，但以包括结缔组织的肝内肿块扩散，这就是为什么以前已将肝脏的SFTs检测为实质内肿块[ 7]。就作者所知，当前病例是胆囊板衍生的SFT的首例报告。

SFT的预后总体上是有利的，但是已经报道了一些恶性肿瘤，复发率为10.8％[8]。由于复发性SFT进展缓慢，因此可以选择观察和可能的再次手术。据报道，细胞异型性，高细胞性和有丝分裂率，肿瘤坏死和肿瘤切缘阳性与局部复发相关。肿瘤的完全切除被认为是最好的预后指标[9]，但即使切除成功后，由于可能复发，仍建议进行封闭切除。在本例中，虽然术中认为该肿瘤是良性肿瘤，如类胶质瘤，但选择了最小限度的手术切除。考虑将永久性病理诊断为SFT，考虑对肝十二指肠韧带进行淋巴结清扫的两阶段附加肝切除术。最后，由于缺乏理想的手术切缘和明确的辅助治疗的证据，因此选择了谨慎的随访。幸运的是，直到现在，手术后17个月，她仍然表现良好，没有任何复发。

结论
据作者所知，这是来自胆囊板的SFT的首次报道。 SFT应作为肝肿瘤的罕见原因包括在内，长期随访是必要的。

缩写
SFT        孤立性纤维性肿瘤

参考
Laparoscopic treatment of a 孤立性纤维性肿瘤 originating in the 胆囊板
1. Klemperer P, Coleman BR. Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases. Am J Ind Med. 1992;22(1):1–31. doi: 10.1002/ajim.4700220103.   
2. Liu Q, Liu J, Chen W, et al. Primary 孤立性纤维性肿瘤s of liver: a 病例报告 and literature review. Diagn Pathol. 2013;195(8):1596–1603.   
3. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura. Arch Pathol. 1931;11:385–412.
4. Changku J, Shahua S, Zhicheng Z, et al. 孤立性纤维性肿瘤 of the liver: retrospective study of reported cases. Cancer Investig. 2006;24:132–135. doi: 10.1080/07357900500524348.   
5. Kandpal H, Sharma R, Gupta SD, et al. Solitary fibrous tumour of the liver: a rare imaging diagnosis using MRI and diffusion-weighted imaging. Br-J- Radiol. 2008;81:282–286. doi: 10.1259/bjr/98393711.   
6. Elias AD. The clinical management of soft tissue sarcomas. Sermin Oncol. 1992;19:19–25.  
7. Lehmann C, Mourra N, Tubiana JM, et al. Tumeur fibreuse solitaire du foie. J Radiol. 2006;87:139–142. doi: 10.1016/S0221-0363(06)73986-5.   
8. Vallat-Decouvelaere AV, Dry SM, Fletcher CDM. Atypical and malignant 孤立性纤维性肿瘤 in extrathoracic locations: evidence of their comparability to intra-thoracic tumors. Am J Surg Pathol. 1998;22:1501–1511. doi: 10.1097/00000478-199812000-00007.   
9. England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura: a clinicopathologic review of 223 cases. Am J Surg Pathol. 1989;13:640–658. doi: 10.1097/00000478-198908000-00003.