一名亨特综合征青少年患者的经腹前腹膜修补术：一例报告

摘要
背景
亨特综合症是由溶酶体酶异氰酸酯-2-硫酸酯酶的缺乏引起的与X连锁的疾病，并且与许多疾病有关。患有Hunter综合征的患者通常会在儿童早期发展为腹股沟疝，并接受Potts法，腹腔镜下经皮腹膜外闭合术（LPEC）或腹腔镜直接缝合。

案例介绍
一名18岁的男性前往作者的医院评估右腹股沟疝的明显肿块。计算机断层扫描显示右腹股沟疝。他有多次入院的历史，并曾因肺炎，心力衰竭和出生后的抽搐而接受儿科治疗。因为他已经停止生长，并且存在宽阔的疝气孔，左侧没有明显的疝气，所以作者进行了TAPP修复。在手术过程中，作者注意到腹壁柔软，类似于儿童的腹壁，腹腔镜检查发现精索和睾丸动脉周围的静脉发育良好。腹壁的柔软性使套管针的插入变得困难，并且发达的静脉需要作者特别注意以避免出血。手术后，患者因亨特综合征和随后的吸入性肺炎而出现惊厥。但是，他在与专家合作进行的药物治疗后康复，并在术后第9天出院。

结论
这是首例报告的亨特综合征患者，其腹股沟疝经TAPP修复治疗。尽管对于因亨特综合征而引起的症状仍需要适当的护理，但即使对于青春期患有亨特综合征的患者，TAPP修复术可能也是有用的程序。

关键词：亨特综合症，腹股沟疝，经腹腹膜前补片植入术修复

背景
1917年，亨特报告了两个兄弟患有一种罕见的家族性疾病[1]。这种疾病被称为亨特综合症，是一种X连锁遗传病，其特征是缺乏溶酶体酶艾杜糖醛酸2-硫酸酯酶[2]。在日本，大约有200例Hunter综合征患者，其病状表现为发育障碍，例如关节僵硬，像石像鬼般的相，呼吸道感染，心力衰竭和腹股沟疝。 Lin等。 [3]报告说，大多数Hunter综合征患者在儿童早期都通过Potts方法[4]，腹腔镜下经皮腹膜外闭合术（LPEC）或腹腔镜直接缝合[6，7]进行了疝修补术。作者在此报告了一个非常罕见的病例，涉及一名18岁的亨特综合征患者，该患者接受经腹腹膜前补片植入术（TAPP）修复间接腹股沟疝。

案例介绍
一名18岁的Hunter综合征男性患者在鸟取大学医院的外科诊治，以评估右腹股沟区域可触及的肿块。计算机断层扫描显示右小肠腹股沟疝包含小肠（图（图1）.1）。他有多次入院的历史，并曾因肺炎，心力衰竭和出生后的抽搐而接受儿科治疗。他身材矮小（身高133.7厘米；体重36.6公斤）。作者在左侧没有发现明显的疝气。但是，疝气口很宽。因此，作者选择了腹腔镜方法而不是前路方法来检查左侧的隐匿性疝。


图 1
计算机断层扫描显示右侧腹股沟疝

在确认腹腔镜检查的另一侧没有疝气后，作者对右侧腹股沟疝进行了TAPP修复。在脐带中插入12毫米套管针并在右侧确定间接腹股沟疝并且在左侧没有疝气之后，作者在双侧胁腹区域插入5毫米套管针。套管针的插入非常困难，因为腹壁柔软（图2a，2a），这可能是亨特综合征所致。作者在疝气孔（图2b，2b）的外侧切开腹膜，确定了精索和睾丸动脉，并用纱布解剖了腹膜前间隙。作者在精索和睾丸动脉周围发现了一个静脉网络（图（图2c），2c），需要特别注意避免出血。作者将假体网片（16.0×10.8cm）插入腹膜前间隙，并将其固定在腹壁下动脉，腹横肌，腹直肌和库珀韧带的两侧。疝气孔被完全覆盖，腹膜通过缝合闭合。尽管手术的出血很少，但由于腹壁柔软且患者身高矮而使手术困难，因此需要1小时53分钟才能完成。尽管手术后轻度抽搐和随后的吸入性肺炎延长了他的住院时间，但他得到了适当的治疗后康复，并在术后第9天出院。


图 2
a.由于腹壁的柔软性，很难插入套管针。 b.作者在疝气孔的外侧切开腹膜。 c.精索和睾丸动脉周围有静脉网

讨论
作者在此描述了用TAPP方法治疗腹股沟疝的18岁Hunter综合征患者。在亨特综合征患者中，TAPP修复腹股沟疝的表现非常罕见。根据PubMed搜索，这是第一个此类报告。由于各种原因，外科医生可能会避免在亨特综合征患者的腹股沟疝中进行TAPP修复。大多数患有Hunter综合征的患者会在儿童早期发展为疝气。 Lin等。 [3]报告说，亨特综合征患者在儿童早期（平均年龄4.2岁）接受了疝气修补。外科医生通常为婴儿选择Potts的方法[4]，LPEC [5]或腹腔镜直接缝合[6，7]。但是，作者的患者是18岁，很少有报道描述这些方法用于成人腹股沟疝。另外，没有证据表明这些方法对年轻的成年患者有用。 Sparkman [8]报告说，有15.8％的腹股沟疝患者也有对侧腹股沟疝。患有Hunter综合征的患者极易发生疝气，这种情况下存在较大的疝气孔。因此，选择腹腔镜检查左侧腹腔腹股沟区域。

因为亨特综合征的腹股沟疝的发病机制是斜疝，并且本例患者的年龄不足，因此可以选择不带假体网的方法。但是，对于那些已经停止生长的患者，没有假体的方法的复发率要高于那些有假体的方法[9-14]。因此，在这种情况下，作者选择了TAPP。

从历史上看，由于心脏病和呼吸道感染等并发症，亨特综合征患者的预期寿命较短。但是，现在可以用艾杜硫酶进行酶替代治疗。一些试验已经证明，用异硫脲酶进行酶替代疗法可以改善亨特综合征患者的临床症状[15-17]，并使他们的寿命更长。因此，将来会有更多的年轻的亨特综合征成人患者需要手术治疗腹股沟疝。日本疝气学会建议使用假体网状手术治疗成年后的腹股沟疝[18]。因此，TAPP修复可能是适合年轻的Hunter综合征成年患者的程序。

作者确定了作者的猎人综合征患者和接受疝气手术修复的正常成年人之间的两个区别。一种是作者的亨特综合征患者的腹壁柔软而柔软，就像孩子们一样，这使得很难将套管针穿过腹壁插入（图2a..2a）。插入套管针需要用绳子提起腹壁。另一个区别是在精索和睾丸动脉周围存在发达的静脉网络（图（图2c）.2c）。由于以前没有报道描述亨特综合征患者的腹股沟疝修补术，因此尚不清楚这些患者是否在精索和睾丸动脉周围形成这种静脉。如果此静脉网是常见特征，则在解剖腹膜前间隙时需要轻柔的操作。

患有Hunter综合征的患者可能会出现许多并发症。在本例中，手术后出现惊厥和肺炎。但是，作者根据先前发表的Hunter综合征报告[2-4]预测了这些并发症。因此，作者可以通过在重症监护室进行术后管理并确保与儿科专家的密切合作来防止这些并发症的恶化。

结论
据作者所知，这是首次在年轻的Hunter综合征成年患者腹股沟疝中应用TAPP修复的报告。 通过适当的围手术期管理并与专家合作，TAPP修补术可能是亨特综合征青少年疝气的有用策略。

缩写
LPEC        腹腔镜下经皮腹膜外闭合术
TAPP        经腹腹膜前补片植入术

参考
经腹腹膜前补片植入术 repair for an adolescent patient with Hunter syndrome: a case report
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