螺旋器

螺旋器或螺旋器官是听觉的受体器官，位于哺乳动物的耳蜗中。 这种高度变化的上皮细胞条带可以将听觉信号转导为神经冲动的动作电位。[1] 内耳中的结构振动会引起转导，从而引起耳蜗流体的位移和含气小房在螺旋器处的运动，从而产生电化学信号。[2]

意大利解剖学家阿方索·贾科莫·加斯帕雷·柯蒂（1822-1876）在1851年发现了螺旋器。[3] 该结构从基底乳头演变而来，对于哺乳动物的机械另一传导至关重要。


耳蜗的横截面，显示了螺旋器。

内容
1 结构
2 功能
2.1 听觉转导
2.2 耳蜗放大
3 发展
4 临床意义
4.1 听力损失
5 其他图片
6 参考

结构
螺旋器位于前庭管和鼓膜导管之间的内耳的耳蜗的蜗管中，由机械的另一种感觉细胞组成，称为h含气小房。[2]在螺旋器的基底膜上策略性地放置了三排外部含气小房（OHC）和一排内部含气小房（IHC）。[4]分离这些含气小房的是支持细胞：Deiters细胞，也称为指骨细胞，其分离并支持OHC和IHC。[4]

从h含气小房的顶部伸出的是细小的手指状突起，称为“立体纤毛”，以渐进的方式排列，最外侧的立体纤毛最短，中间最长。这种渐变被认为是螺旋器最重要的解剖特征，因为这使感觉细胞具有出色的调节能力。[5]

如果放开耳蜗，则女性长约33毫米，男性长约34毫米，标准偏差约为2.28毫米。[6]耳蜗也经过局部组织，这意味着不同频率的声波会与结构上的不同位置相互作用。耳蜗的底部最靠近外耳，最硬，最窄，是高频声音的转折点。耳蜗的顶点或顶部更宽，更柔软，更松散，并充当低频声音的传导部位。[7]

功能
螺旋器的功能是转换听觉信号，并尽量减少含气小房对声能的提取。[2]耳廓和中耳充当机械变压器和放大器，因此声波最终的振幅比进入耳中时大22倍。

听觉转导
在正常的听力受试者中，首先到达螺旋器的大部分听觉信号来自外耳。声波穿过听觉通道并振动鼓膜（也称为耳膜），使三个小骨头（称为小骨）振动。结果，附着的卵圆窗移动并引起圆窗移动，从而导致耳蜗流体移位。[8]但是，刺激也可能通过耳蜗从颅骨直接振动而发生。后者被称为骨传导（BC）听力，是对上述第一种的补充，而被称为空气传导（AC）听力。 AC和BC都以相同的方式刺激基底膜（Békésy，G.v。，《听力实验》，1960年）。

鼓膜导管上的基底膜在外淋巴压力波通过时压在器官的含气小房上。 IHC上方的立体纤毛随着这种流体的移动而移动，并通过阳离子或选择性阳离子通道将其钙离子通道拉开，这种钙粘蛋白结构称为尖端连接，连接相邻的立体纤毛[9]。螺旋器周围环绕着富含钾的液体内淋巴，位于蜗管底部的基底膜上。螺旋器下方是鼓阶，上方是前庭阶。这两种结构都存在于称为外淋巴的低钾流体中。[8]由于那些立体纤毛处于高浓度的钾中，因此一旦它们的阳离子通道被拉开，钾离子以及钙离子就会流入毛细胞的顶部。随着正离子的流入，IHC变得去极化，在h含气小房的基底外侧区域打开电压门控的钙通道，并触发神经递质谷氨酸的释放。然后，电信号作为神经信息通过听觉神经发送到大脑的听觉皮层。

耳蜗放大
螺旋器还能够调制听觉信号。[7]外部的含气小房（OHC）可以通过称为电动力的过程来放大信号，在该过程中，它们会增加基底膜和盖膜的运动，从而增加IHC中的立体纤毛偏转。[8] [10] [11]

这种耳蜗放大作用的关键是运动蛋白蛋白原，其根据毛细胞内部的电势改变形状。当细胞去极化时，快蛋白缩短，由于它位于OHCs的膜上，因此它拉动基底膜并增加膜的偏转量，从而对内部含气小房（IHCs）产生更强烈的影响）。当细胞超极化时，压力素可延长并减轻IHC的张力，从而减少对大脑的神经冲动。这样，毛细胞本身就能够在甚至到达大脑之前修改听觉信号。

发展历程
在鼓阶和蜗管之间的螺旋器是在耳蜗导管形成和生长后发展起来的。[7]然后，内部和外部的含气小房分化为适当的位置，然后组织支撑单元。支撑单元的拓扑结构使其具有实际的机械性能，这是螺旋器内高度专业化的声感应运动所需的。[7]

螺旋器的发育和生长依赖于特定的基因，其中许多在先前的研究中已经确定（SOX2，GATA3，EYA1，FOXG1，BMP4，RAC1等）[7]进行这种分化。具体而言，耳蜗管的生长和螺旋器内含气小房的形成。

在含气小房分化之前在螺旋器中或其附近表达的基因突变将导致螺旋器的分化中断和潜在的功能障碍。

临床意义
听力损失
主条目：听力障碍
过度的声级会损坏螺旋器，从而导致噪声引起的损伤。[12]

听力障碍最常见的一种是感觉神经性听力损失，其主要原因是螺旋器功能下降。特别是，外部含气小房的主动放大功能对因暴露于过大的声音或某些耳毒性药物而引起的损伤非常敏感。外层的含气小房一旦遭到破坏，它们便不会再生，其结果是在受到破坏的细胞所服务的频谱范围内，灵敏度降低，并且响度的异常大幅度增长（称为募集）。[13]

人们一直认为，听力损失在哺乳动物中是不可逆的，但鱼和鸟通常会修复这种损害。 2013年的一项研究表明，使用特定药物可能会重新激活通常仅在毛细胞发育过程中表达的基因。该研究是在日本哈佛大学医学院，麻萨诸塞州眼耳医院和庆应义University大学医学院进行的。[14]

其他图片


胎猫耳蜗管的横切面。


耳蜗的纵向纵断面图。


耳蜗管底。


螺旋缘层粘连和基底膜。


穿过螺旋段的螺旋器。 放大。

Notes
Hudspeth, A (2014). "Integrating the active process of h含气小房 with 耳蜗 function". Nature Reviews Neuroscience. 15: 600–614. doi:10.1038/nrn3786. PMID 25096182.
The Ear Pujol, R., Irving, S., 2013
Betlejewski, S (2008). "Science and life – the history of Marquis Alfonso Corti". Otolaryngologia Polska. 62 (3): 344–347. doi:10.1016/S0030-6657(08)70268-3. PMID 18652163.
Malgrange, B; Van de Water, T.R; Nguyen, L; Moonen, G; Lefebvre, P.P (2002). "Epithelial supporting cells can differentiate into outer h含气小房 and Deiters' cells in the cultured 螺旋器". Cellular and Molecular Life Sciences. 59 (10): 1744–1757. doi:10.1007/pl00012502. PMID 12475185.
Lim, D (1986). "Functional structure of the 螺旋器: a review". Hearing Research. 22: 117–146. doi:10.1016/0378-5955(86)90089-4. PMID 3525482.
Miller, J. D. (2007). "Sex differences in the length of the 螺旋器 in humans". The Journal of the Acoustical Society of America. 121 (4): EL151–5. doi:10.1121/1.2710746. PMID 17471760.
Fritzsch, B; Jahan, I; Pan, N; Kers, J; Duncan, J; Kopecky, B (2012). "Dissecting the molecular basis of 螺旋器 development: where are we now?". Hearing Research. 276 (1–2): 16–26. doi:10.1016/j.heares.2011.01.007. PMC 3097286. PMID 21256948.
Nichols, J.G; Martin, A.R.; Fuchs, P.A; Brown, D.A; Diamond, M.E; Weisblat, D.A (2012). From Neuron to Brain, 5th Edition. Sunderland, MA: Sinauer Associates, Inc. pp. 456–459. ISBN 978-0-87893-609-0.
Müller, Ulrich; Gillespie, Peter G.; Williams, David S.; Reynolds, Anna; Dumont, Rachel A.; Lillo, Concepcion; Siemens, Jan (April 2004). "Cadherin 23 is a component of the tip link in hair-cell stereocilia". Nature. 428 (6986): 950–955. doi:10.1038/nature02483. ISSN 1476-4687.
Ashmore, Jonathan Felix (1987). "A fast motile res桥脑e in guinea-pig outer h含气小房: the cellular basis of the 耳蜗 amplifier". The Journal of Physiology. 388 (1): 323–347. doi:10.1113/jphysiol.1987.sp016617. ISSN 1469-7793. PMC 1192551. PMID 3656195. open access
Ashmore, Jonathan (2008). "耳蜗 Outer Hair Cell Motility". Physiological Reviews. 88 (1): 173–210. doi:10.1152/physrev.00044.2006. ISSN 0031-9333. PMID 18195086. open access
Lim, David J. (March 1986). "Effects of noise and ototoxic drugs at the cellular level in the 耳蜗: A review". American Journal of Otolaryngology. 7 (2): 73–99. doi:10.1016/S0196-0709(86)80037-0.
Robert A. Dobie (2001). Medical-Legal Evaluation of Hearing Loss. Thomson Delmar Learning. ISBN 0-7693-0052-9.
"耳蜗 h含气小房 - Beyond the Dish". wordpress.com.
参考
Corti A (1851). "Recherches sur l'organe de l'ouïe des mammiferes". Zeitschrift für Wissenschaftliche Zoologie. 3: 106–169.
Fritzsch B., Jahan I., Pan N., Kersigo J., Duncan J., Kopecky B. (2012). "Dissecting the molecular basis of 螺旋器 development: where are we now?". Hearing Research. 276 (1–2): 16–26. doi:10.1016/j.heares.2011.01.007. PMC 3097286. PMID 21256948.
History. (n.d.).

Hudspeth A (2014). "Integrating the active process of h含气小房 with 耳蜗 function". Nature Reviews Neuroscience. 15: 600–614. doi:10.1038/nrn3786. PMID 25096182.
Lim D (1986). "Functional structure of the 螺旋器: a review". Hearing Research. 22: 117–146. doi:10.1016/0378-5955(86)90089-4. PMID 3525482.
Malgrange B., Thiry M., Van de Water T. R., Nguyen L., Moonen G., Lefebvre P. P. (2002). "Epithelial supporting cells can differentiate into outer h含气小房 and Deiters' cells in the cultured 螺旋器". Cellular and Molecular Life Sciences. 59 (10): 1744–1757. doi:10.1007/PL00012502. PMID 12475185.
Nicholls, J. G., Martin, A. R., Fuchs, P. A., Brown, D. A., Diamond, M. E., & Weisblat, D. A. (2012). From Neuron to Brain (5th ed., pp. 456–459). Sunderland, MA: Sinauer Associates, Inc.
Pritchard U. "On the 螺旋器 in mammals". 2 March 1876, Proceedings of the Royal Society of London, volume 24, pp. 346–52 OCLC 1778190
Pujol, R., & Irving, S. (2013). The Ear.